肺含铁血黄素沉积症

2024-10-04
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王永生副主任医师

南京鼓楼医院 呼吸科

病情分析:肺含铁血黄素沉积症(PulmonaryHemosiderosis)是一种以肺泡内或肺间质内沉积铁血黄素为特征的疾病。铁血黄素是一种铁蛋白复合物,由于红细胞破裂后释放的血红蛋白分解而形成。在正常情况下,少量的铁血黄素不会对身体造成影响,但当大量铁血黄素沉积于肺组织时,会引起一系列病理生理变化。

该病的病因尚不完全明确,但通常分为三类:原发性、继发性和特发性。原发性肺含铁血黄素沉积症常见于儿童,尤其是6岁以下的男童。继发性则与其他疾病或状况相关,如慢性肺部出血、免疫系统疾病(如系统性红斑狼疮)、感染性疾病(如结核)或心血管疾病(如二尖瓣狭窄)。特发性类型的病因尚未明确,且病程变异较大。

临床表现主要包括反复发作的咳嗽、咳血、气短和胸痛。病程早期常表现为急性或亚急性呼吸窘迫,随着疾病的进展,可发展为慢性肺部纤维化,导致进行性呼吸困难。实验室检查中,血液常规可见贫血,痰液或肺泡灌洗液中可见含铁血黄素巨噬细胞。影像学检查(如胸部X线或CT)可见双肺弥漫性浸润影,尤其在下肺野明显。

诊断主要依靠病史、临床表现、影像学检查和实验室检查。确诊需依赖肺组织活检,通过病理检查发现铁血黄素沉积。治疗方面,根据病因不同而有所差异。对于继发性肺含铁血黄素沉积症,需治疗原发病。对于特发性类型,通常采用糖皮质激素治疗,必要时联合免疫抑制剂。此外,维持患者良好的营养状态和生活质量也非常重要。

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