脾功能亢进症是怎么引起的

脾功能亢进症并非独立疾病，而是由多种基础病因引发的一种临床综合征，核心机制是脾脏对血细胞的破坏和滞留增加，导致外周血一种或多种血细胞减少。

1、感染性因素：病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、黑热病、结核病等感染可刺激脾脏淋巴组织增生，使脾脏体积增大、血细胞破坏增多。其中疟疾在疟疾流行区是脾功能亢进症的常见病因。

2、淤血性因素：肝硬化、门静脉高压、门静脉或脾静脉血栓形成、充血性心力衰竭等导致脾静脉回流受阻，脾脏长期淤血而肿大，进而对血细胞的扣留和破坏增强。肝硬化是引起脾功能亢进症最常见的病因之一。

3、血液系统疾病：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等疾病本身可导致脾脏代偿性增大或异常造血，继而引发脾功能亢进症。

4、免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征等免疫紊乱状态可导致脾脏免疫活性增强，加速血细胞清除。

5、肿瘤性因素：淋巴瘤、脾脏原发性肿瘤或转移性肿瘤可浸润脾脏组织，破坏正常结构并引起脾功能亢进症。

6、其他因素：淀粉样变性、戈谢病、尼曼-匹克病等代谢性疾病，以及脾脏囊肿、脾动脉瘤等也可导致脾功能亢进症。

从病理生理角度看，脾功能亢进症的发生涉及三种机制：脾脏内血细胞滞留增加、脾脏对血细胞的吞噬破坏增强、以及脾脏产生的某些因子抑制骨髓造血。这三种机制常同时存在，但以某一种为主。

据《中华血液学杂志》2020年发布的脾功能亢进症相关诊疗共识，肝硬化门静脉高压所致脾功能亢进症在临床上占比最高。另有流行病学资料显示，在肝硬化患者中，约50%至60%合并不同程度的脾功能亢进症，其中约15%至20%表现为中重度血细胞减少。

以肝硬化为例，其引发脾功能亢进症的过程可理解为：门静脉压力升高→脾静脉回流受阻→脾脏淤血肿大→脾脏内血流缓慢→血细胞在脾脏红髓中滞留时间延长→巨噬细胞吞噬破坏增加→外周血细胞减少。这一链条中，门静脉压力升高是起始环节，脾脏肿大是中间环节，血细胞减少是最终表现。

脾功能亢进症的诊断需结合脾脏大小、外周血细胞计数和骨髓象综合判断。血细胞减少的程度与脾脏肿大程度不一定成正比，部分患者脾脏轻度肿大但血细胞减少明显，提示脾脏破坏功能更为活跃。

脾功能亢进症由感染、淤血、血液病、免疫病、肿瘤等多种病因引起，肝硬化门静脉高压最为常见。临床发现血细胞减少伴脾脏肿大时，应系统排查上述病因，针对原发病进行处理。

常见问题

不是。脾功能亢进症是多种基础疾病引起的一种临床综合征，表现为脾脏肿大伴外周血一种或多种血细胞减少。

不一定。约50%至60%的肝硬化患者合并脾功能亢进症，但并非全部，是否发生与门静脉压力升高程度及脾脏淤血状态有关。

会。脾功能亢进症可导致红细胞、白细胞和血小板中的一种或多种减少，具体类型取决于脾脏对各类血细胞的破坏和滞留程度。

部分会。由急性感染引起的脾功能亢进症，感染控制后脾脏可缩小、血细胞计数可恢复；慢性感染或已形成脾脏纤维化者，恢复可能不完全。

是。脾脏肿大者应进行血常规检查，若同时存在血细胞减少，需进一步评估是否为脾功能亢进症并排查病因。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 脾功能亢进症诊断与治疗中国专家共识. 中华血液学杂志, 2020.

[2] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 陈灏珠, 林果为, 王吉耀. 实用内科学. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 肝硬化门静脉高压症诊疗指南. 2022.