先天性无丙种球蛋白血症有哪些症状

2024-10-21
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刘宇飞副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

病情分析:先天性无丙种球蛋白血症是一种罕见的免疫缺陷疾病,主要表现为反复感染、慢性腹泻和生长发育迟缓。该病患者由于体内缺乏正常的抗体,容易遭受各种细菌和病毒的侵袭。

1.反复感染:患者常常在婴儿期即开始出现频繁的耳部、鼻部和咽喉部感染,如中耳炎、鼻窦炎和扁桃体炎。肺部感染(如肺炎)和皮肤感染也很常见。

2.慢性腹泻:由于肠道黏膜缺少保护,患者可能经常发生细菌或病毒引起的腹泻。这种情况会导致营养不良和进一步免疫力下降。

3.生长发育迟缓:反复的感染和营养不良会影响患儿的生长发育,表现为体重和身高均低于同龄正常儿童。

4.自身免疫性疾病:部分患者可能会发展出自身免疫性疾病,如关节炎或再生障碍性贫血,这些疾病会进一步加重病情。

先天性无丙种球蛋白血症需要早期诊断和及时治疗。常见的治疗方法包括定期输注免疫球蛋白以补充缺乏的抗体,同时还需预防和治疗各种合并的感染。

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