烟雾病是从颈动脉开始吗

烟雾病并非从颈动脉开始，其核心病变位于颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段，属于颅内动脉进行性狭窄或闭塞，并伴随颅底异常血管网形成。

病变起始位置

1、病变部位：烟雾病主要累及颈内动脉末端、大脑前动脉近端和大脑中动脉近端，这些血管均位于颅腔内，而非颈部颈动脉主干。

2、颈动脉分叉：颈总动脉在颈部约平甲状软骨上缘分为颈内动脉与颈外动脉，颈内动脉再经颈动脉管进入颅内，烟雾病的狭窄闭塞发生在入颅后的颈内动脉末端，位置更深。

3、代偿血管网：当上述颅内动脉逐渐闭塞后，颅底穿通动脉代偿性扩张，形成异常纤细的血管网，脑血管造影中形似烟雾，故得名烟雾病。

流行病学与诊断依据

1、发病年龄分布：烟雾病在东亚人群发病率较高，日本流行病学调查显示，该国年患病率约为每10万人中3至10例，存在两个发病高峰，分别为5至10岁儿童期和30至50岁成年期，数据来源于日本厚生劳动省2021年发布的烟雾病诊疗指南。

2、诊断金标准：数字减影脑血管造影是确诊烟雾病的主要方法，可清晰显示颈内动脉末端狭窄或闭塞以及颅底异常血管网，磁共振血管成像可作为筛查手段。

3、临床分型：根据血管受累范围，烟雾病分为6期，从颈内动脉末端狭窄开始，逐渐进展至异常血管网形成、血管网减少乃至完全闭塞。

常见临床表现

1、缺血性症状：儿童患者多以短暂性脑缺血发作或脑梗死起病，表现为肢体无力、言语障碍或反复头痛。

2、出血性症状：成年患者中部分以脑出血为首发表现，与异常血管网壁薄、承受血流压力增高有关。

3、诱发因素：过度换气、情绪激动、发热或脱水可能诱发缺血事件，因这些状态可导致脑血流进一步下降。

检查与处理原则

1、影像学评估：磁共振平扫及血管成像可初步判断脑实质改变及血管狭窄程度，脑血管造影用于确诊及分期。

2、脑灌注评估：单光子发射计算机断层扫描或灌注磁共振可评估脑血流储备，帮助判断手术指征。

3、治疗方向：对于反复缺血或出血的患者，颅内外血管搭桥术是改善脑供血的手术方式，具体方案需由神经外科医师根据个体情况决定，不涉及具体药物推荐。

需要关注的情况

烟雾病病变位置在颅内而非颈部颈动脉，若出现不明原因的反复脑缺血或脑出血，尤其青少年及中年人群，应尽早至神经专科进行脑血管评估。病情稳定者按医嘱定期复查；出现新发症状时需及时就诊。

常见问题

不是。烟雾病起始于颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉近端，均位于颅内，颈部颈总动脉和颈内动脉主干通常不首先受累。

部分烟雾病具有家族聚集性，约10%至15%的患者存在家族史，但具体遗传模式尚未完全明确，有家族史者建议进行脑血管筛查。

磁共振血管成像可作为筛查手段，但确诊需依靠数字减影脑血管造影，后者能更准确显示血管狭窄程度及颅底异常血管网。

不是。是否手术取决于脑缺血或出血风险、脑灌注情况以及症状反复程度，部分无症状或症状轻微者可先接受内科随访观察。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊疗指南. 2021.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识. 中华医学杂志.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 湖北科学技术出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 脑血管病防治指南. 人民卫生出版社.