儿童红斑狼疮早期症状

儿童红斑狼疮早期症状以不明原因持续发热、面部蝶形红斑及关节肿痛最为常见，三者可先后或同时出现。若儿童出现上述表现且常规抗感染治疗无效，需及时至儿童风湿免疫科评估，早期识别对改善长期预后具有重要意义。

1、发热：约60%至80%的儿童系统性红斑狼疮患者在病程早期出现发热，体温多波动于38摄氏度以上，对抗生素治疗无反应，但对非甾体抗炎药或糖皮质激素反应良好。发热常伴随乏力、食欲下降和体重不增。

2、皮疹：面部蝶形红斑是儿童系统性红斑狼疮最具特征性的早期表现之一，分布于双颊及鼻梁，呈对称性、水肿性淡红色或鲜红色斑疹，日晒后加重。部分患儿还可出现盘状红斑、光过敏现象或口腔无痛性溃疡。

3、关节症状：约70%的患儿在早期出现关节肿痛，多累及手指、腕、膝等关节，呈对称性、游走性，一般不引起关节畸形。关节症状可与发热、皮疹同时出现，易被误诊为幼年特发性关节炎。

4、肾脏受累：儿童系统性红斑狼疮肾脏受累比例高于成人，早期可表现为血尿、蛋白尿、水肿或血压升高。部分患儿在皮疹、发热出现前即有尿液异常，因此尿常规检查应作为常规筛查项目。

5、血液系统异常：早期可出现贫血、白细胞减少、血小板减少，表现为面色苍白、反复感染或皮肤瘀点瘀斑。血常规异常常先于典型皮疹出现，是重要的早期线索。

6、神经系统表现：部分患儿早期出现头痛、情绪改变、认知障碍或癫痫样发作，称为神经精神性狼疮。此类表现容易被忽视或误诊为心理问题。

7、其他表现：包括脱发、雷诺现象、淋巴结肿大、肝脾肿大等。脱发多为弥漫性，头发脆弱易断，称为狼疮发。

北京儿童医院2021年发表的一项单中心回顾性研究显示，该院收治的儿童系统性红斑狼疮患者中，以发热为首发症状者占72.3%，以皮疹为首发症状者占58.6%，以关节症状为首发症状者占41.2%，三种症状可重叠出现。中华医学会儿科学分会风湿病学组发布的《儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南（2022年版）》指出，儿童系统性红斑狼疮起病较成人更急、病情更重、脏器受累更早，早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。

儿童系统性红斑狼疮早期症状多样且缺乏特异性，发热、蝶形红斑和关节肿痛是常见首发表现，尿液及血液检查有助于早期发现脏器受累。出现可疑症状应尽早至儿童风湿免疫科就诊，避免延误诊断。

常见问题

否。约58.6%的患儿以皮疹为首发症状，部分患儿早期仅表现为发热、关节痛或尿液异常，面部红斑并非必然出现。

发热多为38摄氏度以上，对抗生素治疗无反应，但对非甾体抗炎药或糖皮质激素反应良好，常伴乏力、食欲下降和体重不增。

否。儿童系统性红斑狼疮不属于单基因遗传病，但存在遗传易感性，同卵双生子共患率约为24%至57%，环境因素同样参与发病。

应挂儿童风湿免疫科。部分医院未设该专科时，可先至儿科或肾脏内科就诊，由医生根据症状转诊至风湿免疫专科。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南（2022年版）. 中华儿科杂志, 2022.

[2] 北京儿童医院. 儿童系统性红斑狼疮临床特征单中心回顾性研究. 2021.

[3] 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童系统性红斑狼疮诊疗规范（2019年版）. 2019.