过敏性紫癜是什么疾病

过敏性紫癜是一种由免疫复合物沉积引起的全身性小血管炎，医学规范名称为IgA血管炎，主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏，儿童及青少年多见，多数患者预后良好，但肾脏受累程度决定远期结局。

疾病本质与流行病学特征

1、核心机制：循环中IgA免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体并招募中性粒细胞，导致血管壁坏死性炎症，属于白细胞碎裂性血管炎的一种。

2、发病年龄：好发于3至15岁儿童，高峰年龄为4至6岁，成人亦可发病但比例较低。

3、季节分布：秋冬季节发病率相对升高，常继发于上呼吸道感染之后。

4、发病率数据：根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2021年发布的诊疗建议，该病在儿童中的年发病率约为每10万人中10至20例，是儿童最常见的系统性血管炎。

四大典型表现

1、皮肤紫癜：双下肢及臀部对称分布的可触性紫癜，压之不褪色，分批出现，是诊断的必要条件。

2、关节症状：约半数至四分之三患者出现膝、踝等大关节肿痛，呈游走性，不遗留关节畸形。

3、胃肠道受累：表现为阵发性腹痛，可伴恶心、呕吐，严重者可出现消化道出血或肠套叠。

4、肾脏损害：称为紫癜性肾炎，多在起病后1至6周内出现，表现为血尿、蛋白尿，是影响远期预后的关键因素。

诊断与病情评估

1、诊断依据：以可触性紫癜为核心，结合腹痛、关节痛、肾脏受累中至少一项，并排除其他原因所致血管炎。

2、必要检查：尿常规用于筛查肾脏受累，需在起病后至少持续监测6个月；腹部超声可评估肠壁水肿及肠套叠。

3、肾活检指征：表现为肾病综合征范围蛋白尿或肾功能进行性下降时，需行肾穿刺明确病理分级。

4、鉴别方向：需与特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎等疾病区分。

治疗原则与预后

1、一般处理：急性期注意休息，避免剧烈活动，寻找并处理可能的感染灶。

2、关节与皮肤症状：轻症以对症支持为主，多数可自行缓解。

3、胃肠道受累：腹痛明显或消化道出血时需禁食并给予静脉营养支持。

4、肾脏受累：根据尿蛋白定量及肾功能决定是否需免疫抑制干预，方案由肾脏专科医师制定。

5、预后数据：约百分之九十的儿童患者远期肾功能正常，成人患者肾脏受累比例更高，长期预后相对较差。

该病多数呈自限性过程，皮肤与关节症状常在数周内缓解，肾脏是否受累及受累程度决定长期健康走向。尿检异常持续超过6个月者需定期随访血压与肾功能。

常见问题

否。该病由免疫复合物沉积所致，不属于传染病，与患者接触不会造成传播。

否。目前无证据支持常规忌口可改变病程，仅对已明确致敏食物进行规避，急性期避免辛辣刺激即可。

是。部分患者在感染、劳累等诱因下可复发，复发率约为百分之十至百分之三十，需定期监测尿常规。

否。仅当出现大量蛋白尿或肾功能快速下降时，才需肾活检明确病理类型以指导治疗。

是。病情稳定期可正常活动，急性期伴关节肿痛或腹痛时应减少活动，以休息为主。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 儿童过敏性紫癜性肾炎诊治循证指南. 中华儿科杂志, 2021.

[2] 王海燕. 肾脏病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社.

[3] 江载芳, 申昆玲, 沈颖. 诸福棠实用儿科学. 第8版. 北京: 人民卫生出版社.

[4] 国家卫生健康委员会. 儿童常见病诊疗规范. 2022.