慢性肾上腺皮质功能减退症的高发人群有哪些

慢性肾上腺皮质功能减退症的高发人群包括长期使用糖皮质激素后突然停药者、自身免疫性疾病患者、结核病患者、接受双侧肾上腺切除术者以及特定遗传综合征人群。

1、长期使用糖皮质激素者：长期外源性糖皮质激素会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴，突然减量或停药可诱发肾上腺危象。此类情况在临床上占获得性肾上腺皮质功能减退的相当比例。

2、自身免疫性疾病患者：自身免疫性肾上腺炎是发达国家慢性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因。据美国国立卫生研究院2021年发布的数据，约70%至90%的自身免疫性肾上腺炎患者可检出21-羟化酶自身抗体。合并甲状腺自身免疫病、1型糖尿病、白癜风者风险进一步升高。

3、结核病患者：结核分枝杆菌可直接破坏肾上腺皮质。据《中国防痨杂志》2020年刊载的临床分析，活动性结核患者中肾上腺受累的比例约为5%至10%，在结核病高负担地区，结核仍是肾上腺皮质功能减退的重要病因。

4、接受双侧肾上腺切除术者：因库欣病、双侧肾上腺肿瘤或难治性高血压等行双侧肾上腺全切术后，体内皮质醇来源完全丧失，需终身替代治疗。单侧切除者剩余肾上腺一般可维持功能，不属于高发人群。

5、特定遗传综合征人群：X连锁肾上腺脑白质营养不良、艾迪生病合并自身免疫多腺体综合征等遗传性疾病患者，肾上腺皮质功能减退的发生率显著高于普通人群。

6、其他高危因素：长期使用酮康唑、依托咪酯等抑制皮质醇合成药物者；艾滋病晚期合并巨细胞病毒感染或卡波西肉瘤浸润肾上腺者；双侧肾上腺出血或转移瘤患者，均属于需警惕的人群。

权威引用：欧洲内分泌学会2016年发布的《原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南》指出，自身免疫性肾上腺炎和结核是全球范围内原发性肾上腺皮质功能减退症的两大主要病因，对不明原因乏力、低血压、低钠血症者应主动筛查。

慢性肾上腺皮质功能减退症高发人群的识别依赖于对用药史、自身免疫病史、结核感染史及手术史的系统采集。存在上述危险因素者，若出现持续乏力、体重下降、体位性低血压或皮肤色素沉着，应尽早就诊内分泌科评估肾上腺功能。

常见问题

否。长期使用糖皮质激素者仅在突然停药或快速减量时可能诱发肾上腺危象，规范逐渐减量并在应激时调整剂量者，多数不会发展为慢性肾上腺皮质功能减退症。

是。活动性结核患者中约5%至10%存在肾上腺受累，若出现低血压、低钠血症或乏力加重，应筛查晨间皮质醇和促肾上腺皮质激素水平。

是。双侧肾上腺全切后体内皮质醇和醛固酮来源完全丧失，需终身接受糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，不可自行停药。

部分会。自身免疫性肾上腺炎可单独发生，也可作为自身免疫多腺体综合征的一部分，后者具有遗传倾向，一级亲属患病风险高于普通人群。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南. 2016.

[2] 美国国立卫生研究院. 自身免疫性肾上腺炎自身抗体阳性率数据. 2021.

[3] 中国防痨杂志. 结核病患者肾上腺受累的临床分析. 2020.

[4] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 2019.