IgG4相关疾病有哪些

2024-10-31
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杨宁主任医师

江苏省中西医结合医院 风湿免疫科

病情分析:IgG4相关疾病是一组以免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高为特征的系统性疾病。主要包括以下几类:

1.胰腺炎:IgG4相关性胰腺炎,也称为自身免疫性胰腺炎,患者血清中IgG4浓度显著升高,常出现胰腺肿大和腹痛。

2.胆管炎:IgG4相关性硬化性胆管炎可引起胆管狭窄,导致黄疸和上腹部疼痛,血清IgG4水平也明显升高。

3.淋巴结病变:IgG4相关性淋巴结病变表现为无痛性淋巴结肿大,组织学检查发现IgG4阳性浆细胞浸润。

4.泪腺和唾液腺炎症:IgG4相关性眼眶疾病和唾液腺疾病,包括慢性泪腺炎和慢性唾液腺炎,均可导致相应腺体的肿大和功能障碍。

5.甲状腺炎:IgG4相关性甲状腺炎,又称Riedel甲状腺炎,表现为甲状腺硬化和纤维化。

6.肺间质病变:IgG4相关性肺病,患者可能有咳嗽、呼吸困难等症状,影像学显示肺部有斑片状浸润或结节。

这些疾病共同特点是组织中存在大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化反应。早期诊断和治疗往往能改善预后,但需要注意疾病的多系统受累特点,以避免误诊。

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