小儿病毒相关噬血细胞综合征的高发人群有哪些

2024-10-21
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刘宇飞副主任医师

江苏省肿瘤医院 肿瘤内科

病情分析:小儿病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)的高发人群包括免疫系统功能受损的儿童、存在遗传易感性或家族病史的儿童,以及接受特定治疗或感染某些病毒的儿童。

1.免疫系统功能受损的儿童:这类儿童由于先天性或后天性的原因导致免疫系统功能不全,增加了发生VAHS的风险。例如,患有严重联合免疫缺陷病(SCID)或者接受器官移植后正在进行免疫抑制治疗的儿童,其免疫系统对抗病毒感染的能力较弱。

2.遗传易感性或家族病史的儿童:一些儿童具有遗传上的易感性,例如家族中有VAHS病例或其他类型的噬血细胞综合征(HLH),其风险也相对较高。研究表明,一些基因突变,如PRF1、UNC13D、STX11和RAB27A等,与VAHS的发病有关。

3.接受特定治疗的儿童:接受某些药物治疗的儿童,如长期使用免疫抑制剂、化疗药物或生物制剂的患者,免疫功能可能受到抑制,从而增加了VAHS的发病率。某些治疗如造血干细胞移植过程中,也可能诱发VAHS。

4.感染某些病毒的儿童:某些病毒感染,如EB病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒8型(HHV-8)等,是诱发VAHS的重要因素。这些病毒可以通过激活异常的免疫反应,引发噬血细胞综合征。

小儿病毒相关噬血细胞综合征的高发人群主要是那些免疫系统功能受损、具有遗传易感性或家族病史、接受特定治疗或感染某些病毒的儿童。早期识别和干预对于这些高危人群尤为重要,以便及时采取有效措施来预防和治疗该疾病。

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