Addison病是怎样的呢

Addison病是一种因双侧肾上腺皮质破坏导致皮质醇与醛固酮分泌不足的原发性肾上腺皮质功能减退症，属于少见内分泌疾病，需终身激素替代治疗，未经规范处理可因肾上腺危象危及生命。

1、病因构成：在发达国家，自身免疫性肾上腺炎占Addison病病因的70%至90%；在结核流行地区，肾上腺结核仍是重要病因。其他原因包括双侧肾上腺出血、转移瘤浸润、真菌感染及遗传性疾病等。

2、核心症状：乏力与体重下降见于约90%的患者，低血压见于约85%，皮肤黏膜色素沉着见于约90%以上病例，尤其见于掌纹、牙龈、瘢痕及暴露部位。低血糖、低钠血症、高钾血症亦较常见。

3、诊断依据：血浆皮质醇晨间低于138纳摩尔每升提示肾上腺皮质功能减退；促肾上腺皮质激素兴奋试验中皮质醇峰值低于500纳摩尔每升可确诊。同时促肾上腺皮质激素水平升高，可与继发性肾上腺皮质功能减退鉴别。

4、治疗原则：确诊后需终身替代氢化可的松，通常每日15至25毫克分2至3次口服；醛固酮缺乏者加用氟氢可的松每日0.05至0.2毫克。感染、手术、创伤等应激状态时，氢化可的松剂量需增加至每日100至200毫克，具体方案由内分泌科医师制定。

5、危象识别：肾上腺危象表现为严重低血压、休克、意识障碍、腹痛、发热，病死率较高。一项纳入多国数据的注册研究显示，Addison病患者发生肾上腺危象的年发生率约为6至8例每100患者年，来源为欧洲肾上腺疾病注册研究2020年报告。

6、权威参考：欧洲内分泌学会于2016年发布原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南，明确诊断路径与替代治疗原则，并建议患者随身携带疾病识别卡与应急激素注射装置。

7、日常管理：病情稳定者每6至12个月复查一次，评估电解质、血糖、血压及激素替代剂量；调整用药期间需增加随访频次。患者应避免自行停用激素，出现呕吐、腹泻导致无法口服药物时须及时就医。

Addison病由肾上腺皮质破坏引起，皮质醇与醛固酮缺乏是其核心病理环节，终身替代治疗与危象预防是管理关键。突发低血压、意识改变或持续呕吐时，需立即急诊处理。

常见问题

否。Addison病多数需终身激素替代治疗，仅少数可逆病因去除后肾上腺功能可能恢复，须由内分泌科评估。

否。约90%以上患者出现色素沉着，但早期或轻度病例可能不明显，需结合促肾上腺皮质激素水平判断。

是。病情稳定并在内分泌科与产科共同管理下，多数可安全妊娠，但需调整激素剂量并密切监测。

Addison病促肾上腺皮质激素升高且伴醛固酮缺乏；继发性者促肾上腺皮质激素偏低或正常，醛固酮多正常，需激素兴奋试验鉴别。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 原发性肾上腺皮质功能不全临床实践指南. 2016.

[2] 欧洲肾上腺疾病注册研究. 肾上腺危象年发生率报告. 2020.

[3] 中华医学会内分泌学分会. 肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识. 中华内分泌代谢杂志.