皮肌炎的皮损特点有哪些

皮肌炎的皮损特征性表现为眼睑周围紫红色水肿性斑片、掌指关节伸侧紫红色丘疹及曝光部位色素异常，且皮损常先于或伴随肌肉症状出现。皮损与肌肉受累可不同步，部分患者以皮疹为首发表现。

1、眼睑紫红色斑：又称向阳疹，见于约百分之六十至八十的皮肌炎患者，表现为上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片，可蔓延至眶周及面颊，日晒后加重。

2、掌指关节及指间关节伸侧紫红色丘疹：又称戈特龙丘疹，见于约百分之七十的患者，为扁平紫红色丘疹，表面可覆细小鳞屑，消退后遗留萎缩性色素减退。

3、曝光部位红斑：颈前V区、上背部披肩区及肩部伸侧出现弥漫性红斑，日晒后明显，可伴轻度水肿。

4、皮肤异色症：慢性期皮损出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩并存的改变，多见于躯干及四肢。

5、甲周改变：甲襞毛细血管扩张、甲周红斑及角质层增厚，部分患者可见甲小皮过度角化。

6、技工手：手指掌侧及侧缘皮肤粗糙、脱屑、皲裂，呈类似手工劳动者的手部改变，多见于抗合成酶综合征相关皮肌炎。

7、钙质沉着：多见于儿童皮肌炎，皮下或肌肉内出现钙化结节，可破溃排出白色钙质样物质。

8、恶性红斑：部分合并恶性肿瘤的患者出现全身弥漫性红斑，累及面部、躯干及四肢，对糖皮质激素反应较差。

上述皮损的组织病理学基础为界面皮炎及血管周围炎症细胞浸润。一项发表于《中华皮肤科杂志》2021年的多中心研究纳入三百二十七例皮肌炎患者，结果显示百分之八十九点三的患者出现至少一种特征性皮损，其中向阳疹和戈特龙丘疹的阳性率分别为百分之六十七点二和百分之五十八点一。该研究同时指出，皮损范围与间质性肺病及恶性肿瘤风险存在一定关联。临床诊断可参照1975年Bohan和Peter提出的标准，该标准将特征性皮损列为诊断依据之一，并强调皮损联合近端肌无力、肌酶升高及肌电图改变可提高诊断准确性。对于皮损不典型者，皮肤活检有助于鉴别。

皮肌炎皮损具有特征性分布和形态，识别眼睑紫红色斑及掌指关节伸侧丘疹有助于早期诊断。出现上述皮疹且伴肌无力或肌酶升高时，需及时至风湿免疫科或皮肤科就诊评估。

常见问题

部分患者会痒。皮肌炎皮损以紫红色斑和丘疹为主，约三分之一患者伴轻中度瘙痒，日晒后瘙痒可加重，但剧烈瘙痒少见。

否。约百分之十五至二十的患者皮疹先于肌肉症状数月至数年出现，也有患者仅有皮疹而无明确肌无力，需长期随访。

会。紫外线可诱发或加重皮肌炎皮损，曝光部位如眼睑、颈前V区及手背皮疹在日晒后常出现红斑加深和水肿。

有区别。儿童皮肌炎更易出现钙质沉着和皮肤溃疡，而成人皮肌炎合并恶性肿瘤的风险相对更高，两者均可见向阳疹和戈特龙丘疹。

参考资料

[1] 中华医学会皮肤性病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华皮肤科杂志, 2021.

[2] 赵辨. 中国临床皮肤病学. 江苏科学技术出版社.

[3] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[4] 中华医学会风湿病学分会. 炎性肌病诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2022.