什么叫肺纤维化

肺纤维化是肺部受到反复或持续损伤后，成纤维细胞过度增殖、细胞外基质异常沉积，导致肺泡壁增厚、肺组织变硬、弹性下降的一种病理状态。其本质是修复过程失控，正常肺泡结构被瘢痕组织替代，气体交换效率随之降低。

肺纤维化的核心机制

1、损伤启动：肺泡上皮细胞在感染、粉尘、自身免疫异常等因素作用下发生损伤，触发炎症反应。

2、修复失衡：损伤持续存在时，促纤维化因子分泌增多，成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，胶原等基质大量沉积。

3、结构重塑：瘢痕组织取代正常肺泡间隔，肺顺应性下降，弥散功能受损，最终出现限制性通气障碍。

常见病因与分类

1、特发性：原因不明，多见于中老年男性，影像学表现为双肺基底部网格影和蜂窝影。

2、职业暴露：长期吸入石棉、矽尘、煤尘等，尘肺病即属于此类。

3、结缔组织病相关：类风湿关节炎、系统性硬化症等可累及肺部。

4、药物与治疗相关：部分化疗药、抗心律失常药、放射治疗可诱发。

5、感染后：重症病毒性肺炎等可遗留纤维化改变。

主要临床表现

1、进行性呼吸困难：早期仅活动后气短，后期静息时亦感气促。

2、干咳：多为刺激性干咳，痰量少。

3、全身症状：乏力、体重下降、杵状指等。

4、体征：双肺底可闻及Velcro啰音，晚期出现发绀、右心功能不全。

诊断与评估

1、高分辨率CT：是核心影像学手段，可显示网格影、蜂窝影、牵拉性支气管扩张。

2、肺功能检查：典型表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。

3、血气分析：早期低氧血症，晚期可伴二氧化碳潴留。

4、实验室检查：结缔组织病相关抗体有助于病因筛查。

5、肺活检：必要时经支气管镜或外科肺活检明确病理类型。

证据块

据中国《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（2016年）》引用数据，特发性肺纤维化患者中位生存期约2至3年，5年生存率低于30%。该共识由中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组发布，强调早期诊断与规范管理对延缓疾病进展具有重要意义。另据国家卫生健康委员会2020年发布的《尘肺病防治攻坚行动方案》，尘肺病仍是我国报告数量最多的职业病，其中部分类型可进展为肺纤维化。

管理与预后

1、病因去除：脱离粉尘环境、停用可疑药物。

2、氧疗：静息低氧血症者需长期家庭氧疗。

3、肺康复：包括呼吸训练、运动训练、营养支持。

4、抗纤维化治疗：需由呼吸专科医师评估后决定。

5、肺移植：终末期患者可考虑，需符合移植指征。

肺纤维化是多种病因导致的肺结构不可逆改变，早期识别、明确病因、规范管理可延缓功能下降。出现活动后气短、干咳持续不缓解时，应尽早就诊呼吸科，完善高分辨率CT和肺功能检查。

常见问题

否。已形成的纤维化瘢痕通常不可逆，治疗目标为延缓进展、改善症状、提高生活质量，部分早期病例经规范管理可稳定病情。

部分类型有遗传易感性。家族性肺纤维化约占特发性病例的2%至20%，但多数为散发，遗传因素需结合环境暴露共同评估。

是。病情稳定者可在医生指导下进行肺康复训练，如步行、呼吸操，有助于改善运动耐量和生活质量，但需避免过度劳累。

部分终末期患者需要。当肺功能严重下降、氧疗依赖且无其他有效治疗时，经移植中心评估符合指征者可考虑肺移植。

均衡营养为主。保证优质蛋白和维生素摄入，避免高盐饮食加重心脏负担，戒烟限酒，具体方案可咨询营养科。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识. 中华结核和呼吸杂志, 2016.

[2] 国家卫生健康委员会. 尘肺病防治攻坚行动方案. 2020.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中国医师协会呼吸医师分会. 间质性肺疾病诊疗规范. 中华医学杂志.