肺纤维化属于什么病

肺纤维化属于间质性肺疾病中的一大类，以肺间质慢性炎症和进行性纤维化重构为特征，最终导致肺换气功能受损。其本质是肺组织修复失衡，正常肺泡壁被瘢痕样组织替代，属于呼吸系统慢性进展性疾病。

肺纤维化的疾病归属与分类

1、疾病大类归属：肺纤维化归属于间质性肺疾病，病变主要累及肺泡壁、肺泡周围组织及肺小血管，而非大气道。间质性肺疾病包含200余种病因亚型，肺纤维化是其中较常见且预后差异较大的一组。

2、按病因分类：可分为已知原因和未知原因两类。已知原因包括职业性粉尘接触（如石棉、矽尘）、结缔组织病相关（如类风湿关节炎、系统性硬化症）、药物相关性及放射性损伤等；未知原因以特发性肺纤维化最为典型。

3、按病程分类：分为急性、亚急性和慢性。慢性者病程常超过3个月，呈缓慢进展；急性加重可在数周内出现呼吸困难显著恶化，需及时就医评估。

4、流行病学特征：据中国《间质性肺疾病多学科诊治专家共识（2018年）》引用的数据，特发性肺纤维化在全球的患病率约为每10万人中13至20例，且随年龄增长而升高，诊断中位年龄约65岁。

5、病理生理核心：肺泡上皮反复微损伤后，异常修复过程激活成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，形成蜂窝肺改变，导致限制性通气功能障碍和弥散功能下降。这一过程可通过高分辨率CT和肺功能检查评估。

6、与相似疾病区分：肺纤维化不等同于慢性阻塞性肺疾病。慢性阻塞性肺疾病以气道阻塞和肺气肿为主，而肺纤维化以限制性通气障碍和弥散功能降低为特征，两者肺功能表现方向相反。

7、诊断路径：需结合病史、高分辨率CT、肺功能及必要时的肺活检。据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（2016年）》，高分辨率CT呈普通型间质性肺炎型且无明确病因者，可临床诊断为特发性肺纤维化。

肺纤维化是间质性肺疾病中由多种原因驱动的慢性进行性肺组织瘢痕化病变，诊断需依靠影像与肺功能综合判断，早期识别病因对延缓进展具有实际意义。出现活动后气短持续加重、干咳超过8周，应尽早至呼吸科完成高分辨率CT和肺功能检查。

常见问题

否。肺纤维化是间质性肺疾病，属于良性瘢痕化病变，与肺癌的细胞恶性增殖机制不同，但部分患者肺癌发生风险可能升高，需定期随访。

早期通常不能。胸片敏感性低，高分辨率CT才是评估肺纤维化的关键影像手段，胸片正常不能排除该病。

多数类型不直接遗传，但特发性肺纤维化存在家族聚集倾向，部分基因变异可增加易感性，有家族史者应告知医生。

是。吸烟是肺纤维化进展和急性加重的危险因素，戒烟有助于减缓肺功能下降速度，应作为基础管理措施。

参考资料

[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（2016年）. 中华结核和呼吸杂志.

[2] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 间质性肺疾病多学科诊治专家共识（2018年）. 中华结核和呼吸杂志.

[3] 葛均波， 徐克成. 内科学（第9版）. 人民卫生出版社.