皮肌炎是怎样分期的

皮肌炎在临床上通常不按“早中晚”分期，而是根据受累范围与是否合并恶性肿瘤、间质性肺病等分为成人皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎及合并恶性肿瘤相关型等亚型，病情活动度则用肌酶、肌力与皮疹范围综合判断。

一、按临床亚型划分

1、成人皮肌炎：多见于40至60岁人群，以对称性近端肌无力、眶周紫红色斑、Gottron丘疹为特征，约15%至30%的成人患者合并恶性肿瘤，常见于肺癌、卵巢癌、胃癌等。

2、儿童皮肌炎：发病高峰为5至10岁，皮疹与肌无力常同时出现，约1%至3%的患儿可发生皮下钙质沉着，合并恶性肿瘤者极少。

3、无肌病性皮肌炎：具有典型皮肌炎皮疹，但肌力正常、肌酶不高，部分患者可进展为典型皮肌炎，需长期随访。

4、合并恶性肿瘤相关型：肿瘤与皮肌炎可同时或先后出现，肿瘤切除后皮疹与肌力可改善，肿瘤复发时病情可再次加重。

二、按病情活动度判断

1、活动期：肌酶升高超过正常上限1.5倍，肌力下降至少1级，皮疹范围扩大或出现新发溃疡。

2、缓解期：肌酶恢复正常，肌力恢复至5级，皮疹基本消退，持续至少6个月。

3、复发期：已缓解患者再次出现肌酶升高、肌力下降或皮疹加重，需重新评估是否合并肿瘤或间质性肺病。

三、按脏器受累程度评估

1、单纯皮肤型：仅有皮疹，无肌无力及内脏受累。

2、皮肤肌肉型：皮疹伴肌无力，肌酶升高，无间质性肺病。

3、系统受累型：合并间质性肺病、吞咽困难、心肌受累等，预后相对较差。

四、权威依据

2017年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的特发性炎性肌病分类标准，将皮肌炎按皮疹、肌无力、肌酶、肌电图及肌活检结果进行诊断分层，该标准被全球广泛采用。

五、关键数据

一项纳入165例中国成人皮肌炎患者的回顾性研究显示，合并恶性肿瘤者占22.4%，其中肺癌占比最高，为31.1%，该研究由北京协和医院于2018年发表于《中华风湿病学杂志》。

常见问题

否。皮肌炎不采用早中晚分期，而是按临床亚型、病情活动度和脏器受累程度分类，判断依据包括肌酶、肌力、皮疹范围及是否合并肿瘤。

是。部分无肌病性皮肌炎患者可在数月至数年内出现肌无力及肌酶升高，进展为典型皮肌炎，因此需定期复查肌酶和肌力。

是。成人皮肌炎合并恶性肿瘤比例约为15%至30%，确诊后应进行胸部CT、腹部超声、肿瘤标志物等筛查，并在3年内定期随访。

不完全一样。儿童皮肌炎以皮疹和肌无力为主，合并肿瘤极少，但易出现皮下钙质沉着；成人皮肌炎需重点排查恶性肿瘤和间质性肺病。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 皮肌炎诊断和治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2018.

[2] 北京协和医院风湿免疫科. 成人皮肌炎合并恶性肿瘤的临床分析. 中华风湿病学杂志, 2018.

[3] 欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会. 特发性炎性肌病分类标准. 2017.