李小优副主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.经典型:
髓母细胞瘤的经典型是最常见的亚型,占据所有髓母细胞瘤病例的大约70-80%。
此类型在显微镜下通常表现为高度密集的小圆细胞,并伴有丰富的核分裂象。
遗传学上,这一类型与多种染色体改变有关,但没有特定的单一基因突变模式。
治疗上,经典型患者通常接受手术切除、放射治疗和化疗等标准方案。
2.激活型:
激活型髓母细胞瘤是指携带特定基因突变或通路激活的肿瘤亚型,较少见。
常见的激活通路包括WNT和SHH通路,这些途径的激活会导致不同的临床表现。
WNT通路激活型预后相对较好,通常5年生存率超过90%。
SHH通路激活型预后具有异质性,取决于具体的基因突变和患者年龄。
激活型的治疗可能需要根据分子诊断进行个性化调整,以提高疗效和减少副作用。
髓母细胞瘤的经典型和激活型在分子水平和临床表现上有显著区别,针对不同亚型的精准治疗策略正在不断发展中。了解这些差异有助于制定更有效的治疗计划并改善患者的预后。
