fsgs是什么肾病

局灶节段性肾小球硬化是一种肾小球疾病，其病理特征为部分肾小球及其内部部分毛细血管袢发生硬化，属于慢性肾脏病中较常见的病理类型之一，可进展至肾功能不全。

病理与分类

1、病变分布：硬化仅累及部分肾小球（局灶），且每个受累肾小球内仅部分毛细血管袢硬化（节段）。

2、病理分型：根据哥伦比亚分型分为经典型、塌陷型、顶端型、细胞型及门部型，不同分型与预后相关。

3、病因分类：分为原发性、遗传性和继发性三类，原发性占多数，继发性常与肥胖、 HIV 感染、海洛因使用等相关。

临床表现与诊断

1、蛋白尿：多数患者表现为肾病综合征范围的蛋白尿，24小时尿蛋白定量常超过3.5克。

2、水肿与低白蛋白血症：因大量蛋白丢失，出现双下肢或眼睑水肿，血清白蛋白常低于30克/升。

3、高血压：约30%至50%的患者合并高血压，血压控制与肾脏预后相关。

4、肾功能：部分患者就诊时已存在血肌酐升高，提示肾功能受损。

5、诊断金标准：肾穿刺活检，光镜下见局灶节段性硬化，免疫荧光可见IgM和C3在硬化区沉积，电镜下见足突广泛融合。

流行病学数据

据北京大学第一医院肾内科牵头的中国肾脏疾病网络2019年发布的数据，局灶节段性肾小球硬化约占中国肾活检病例的6%至8%，是原发性肾小球疾病中占比较高的病理类型。美国肾脏数据系统2021年年度报告显示，该病是美国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型之一。

治疗原则

1、原发者：病情稳定者以血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂减少蛋白尿，联合糖皮质激素及免疫抑制剂；调整用药期间需增加监测频率。

2、继发者：针对原发病因处理，如控制体重、停用相关药物。

3、并发症管理：控制血压、降脂、抗凝，限制钠盐摄入每日低于5克。

预后

未经治疗的原发性局灶节段性肾小球硬化患者，约半数在5至10年内进展至终末期肾病。塌陷型预后较差，顶端型相对较好。肾移植后约30%至40%的患者可能复发。

局灶节段性肾小球硬化需依靠肾活检确诊，治疗以控制蛋白尿和延缓肾功能下降为核心，早期干预有助于改善长期结局。

常见问题

部分类型会。遗传性局灶节段性肾小球硬化与NPHS2、ACTN4等基因突变相关，有家族史者建议进行遗传咨询。

能。尿常规可显示蛋白尿和血尿，但确诊需肾穿刺活检，尿常规异常是进一步检查的重要线索。

部分需要。若进展至终末期肾病，需肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析或肾移植。

两者病理不同。微小病变肾病光镜下肾小球基本正常，而局灶节段性肾小球硬化可见局灶节段性硬化，预后通常更差。

参考资料

[1] 中国肾脏疾病网络. 中国肾脏疾病年度科学报告. 2019

[2] 美国肾脏数据系统. 美国肾脏数据系统年度报告. 2021

[3] 王海燕. 肾脏病学. 第3版. 北京: 人民卫生出版社

[4] 中华医学会肾脏病学分会. 局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识. 中华肾脏病杂志