磁共振检查中如何诊断烟雾病

烟雾病在磁共振检查中的诊断依据是基底节区出现异常纤细、迂曲的侧支血管网，并伴有颈内动脉末端狭窄或闭塞，结合磁共振血管成像可明确诊断。

磁共振诊断烟雾病的核心征象

1、血管狭窄与闭塞：磁共振血管成像显示颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉近端出现狭窄或闭塞，这是烟雾病诊断的必备条件，狭窄程度通常超过50%。

2、异常侧支血管网：在基底节区、丘脑及室旁区域出现密集的点状或线状低信号影，T2加权像上表现为特征性的“烟雾状”血管流空信号，这是烟雾病命名来源的影像基础。

3、脑实质继发改变：约60%至80%的烟雾病患者在磁共振平扫中可见缺血性病灶，多位于分水岭区及额顶叶皮层下，部分病例可见脑萎缩或脑室扩大。

4、微出血与陈旧出血灶：磁敏感加权成像可检出约20%至40%患者存在脑微出血，多见于基底节区和丘脑，对评估出血风险具有参考价值。

5、脑灌注评估：动脉自旋标记成像可显示受累区域脑血流量下降，烟雾病患者基底节区脑血流量较正常同龄人群降低约30%至50%，为诊断提供功能学依据。

诊断标准与鉴别要点

根据2012年日本厚生劳动省烟雾病诊断指南，磁共振诊断需满足以下条件：磁共振血管成像显示颈内动脉末端狭窄或闭塞，同时具备以下两项之一——磁共振平扫或血管成像可见异常侧支血管网，或脑灌注成像显示血流动力学异常。该指南由日本厚生劳动省烟雾病研究班于2012年发布，是国际广泛引用的诊断标准。

烟雾病需与动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄鉴别。前者多见于儿童及青壮年，血管狭窄呈双侧对称性，侧支血管网典型；后者多见于中老年，常伴有高血压、糖尿病等危险因素，狭窄多不对称，侧支血管网少见。

影像检查操作建议

磁共振诊断烟雾病的标准扫描方案包括：T1加权成像、T2加权成像、液体衰减反转恢复序列、磁共振血管成像、磁敏感加权成像及动脉自旋标记灌注成像。磁共振血管成像对颈内动脉末端狭窄的敏感度约为90%至95%，特异度约为85%至90%，数据来源于2015年发表于《卒中》杂志的多中心研究。

对于疑似烟雾病患者，首次磁共振检查应包含上述全部序列。病情稳定者每6至12个月复查一次磁共振血管成像；出现新发症状或调整治疗方案期间，需缩短复查间隔至3至6个月。

磁共振检查可清晰显示烟雾病特征性血管改变及脑实质损害，磁共振血管成像结合平扫序列是诊断烟雾病的主要无创手段。检查方案需根据病情阶段个体化调整，定期随访对评估疾病进展具有重要价值。

常见问题

是。磁共振血管成像显示颈内动脉末端狭窄或闭塞，并见基底节区异常侧支血管网，即可确诊烟雾病。

需包含T1加权成像、T2加权成像、液体衰减反转恢复序列、磁共振血管成像、磁敏感加权成像及动脉自旋标记灌注成像。

典型表现为基底节区密集点状或线状低信号影，T2加权像呈“烟雾状”血管流空信号，伴颈内动脉末端狭窄。

病情稳定者每6至12个月复查磁共振血管成像；出现新发症状或调整治疗期间，复查间隔缩短至3至6个月。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省烟雾病研究班. 烟雾病诊断指南. 2012.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识. 中华医学杂志, 2017.

[3] 中国卒中学会. 中国脑血管病影像应用指南. 中华神经科杂志, 2019.