袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.早期:
肌肉无力和抽搐:最初症状常见于一只手或一只脚的肌肉无力,可能会感觉到手指灵活度下降或者走路困难。
局部肌肉萎缩:某些特定肌肉群可能开始出现萎缩,这往往是最先被发现的症状之一。
轻微的吞咽和说话困难:在部分患者中,早期可能会出现轻微的吞咽困难或言语不清。
2.中期:
症状扩展:无力和肌肉萎缩开始影响更多的肢体,通常会逐渐波及到四肢和躯干。
显著的运动功能损伤:由于神经元的进一步退化,肢体的运动能力显著下降,患者可能需要借助辅助设备如拐杖或轮椅来行动。
呼吸问题:包括呼吸浅、喘息和夜间呼吸暂停,这时可能需要使用呼吸辅助设备,如无创呼吸机(NIV)。
3.晚期:
严重的肢体无力和瘫痪:在晚期,患者的四肢和大多数躯干肌肉几乎完全丧失功能。
进展性呼吸衰竭:由于呼吸肌的严重无力,患者常常需要依赖机械通气器来维持正常呼吸。
吞咽和沟通障碍加重:由于口腔和喉部的肌肉也受到影响,患者可能完全不能吞咽食物,需通过胃管进行营养供给,同时言语能力大幅下降甚至丧失,但认知功能通常保持完好。
不同患者的病程进展速度和具体症状表现可能有所差异。在疾病的管理过程中,早期识别和多学科团队的协作非常重要。