怎么会得肺动脉高压

肺动脉高压并非单一疾病，而是由多种病因和机制共同导致的一组临床综合征，其核心病理改变是肺血管阻力进行性升高。根据2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺动脉高压诊断与治疗指南，该病分为5大类，不同类别的成因差异显著。

1、动脉性肺动脉高压：属于第一大类，主要累及肺小动脉本身。特发性肺动脉高压病因尚不明确，可能与骨形态发生蛋白受体2基因突变有关；遗传性肺动脉高压呈家族聚集；结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮可引发肺血管炎性重塑；先天性心脏病伴左向右分流时，长期高肺血流量损伤肺血管内皮，最终形成艾森曼格综合征；门静脉高压患者中约2%至6%可并发肺动脉高压；人类免疫缺陷病毒感染亦为明确诱因。

2、左心疾病所致肺动脉高压：属于第二大类，占全部肺动脉高压的多数。左心室收缩功能不全、舒张功能不全、二尖瓣或主动脉瓣病变导致左心房压力升高，肺静脉压力被动传递至肺毛细血管，引起肺血管重构。此类患者肺动脉楔压通常大于15毫米汞柱。

3、肺部疾病和或低氧所致肺动脉高压：属于第三大类。慢性阻塞性肺疾病患者中，约20%至50%合并肺动脉高压；间质性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征等造成长期肺泡缺氧，触发肺血管收缩和结构重塑。居住于海拔2500米以上地区的人群，慢性高原缺氧亦可致病。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压：属于第四大类。急性肺栓塞后血栓未完全溶解，机化并阻塞肺血管床，发生率约占急性肺栓塞存活者的0.4%至6.2%。肺动脉肉瘤、血管炎等非血栓性阻塞亦可导致类似改变。

5、机制未明和或多因素所致肺动脉高压：属于第五大类。包括血液系统疾病如慢性溶血性贫血、骨髓增殖性肿瘤；系统性疾病如结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症；代谢性疾病如糖原贮积症；以及慢性肾功能不全、肿瘤化疗后等状态。

全球范围内，动脉性肺动脉高压的患病率约为每百万人口15至50例，特发性肺动脉高压女性与男性比例约为2比1至4比1。中国医学科学院阜外医院2021年发表的研究显示，我国动脉性肺动脉高压患者中，先天性心脏病相关者占比最高，约为40%至50%，结缔组织病相关者约占15%至20%。

肺动脉高压的形成涉及肺血管内皮功能障碍、平滑肌细胞增殖、成纤维细胞活化、炎症细胞浸润及原位血栓形成等多个环节。不同病因通过不同初始损伤启动这一共同通路。

肺动脉高压由多种病因经不同机制引发，明确分类是判断成因的前提。出现活动后气促、乏力、晕厥等症状时，应尽早就诊心血管内科或呼吸与危重症医学科，通过超声心动图、右心导管检查等明确诊断。

常见问题

否。仅当存在未修补的左向右分流且分流量较大时，长期高肺血流量才可能引发肺动脉高压。早期手术修补可显著降低风险。

否。约20%至50%的慢性阻塞性肺疾病患者合并肺动脉高压，与缺氧程度、病程长短及个体差异有关。长期氧疗有助于延缓进展。

部分类型是。遗传性肺动脉高压呈家族聚集，与骨形态发生蛋白受体2基因突变相关。特发性肺动脉高压也可能存在基因变异，但并非所有类型都遗传。

是。长期居住于海拔2500米以上地区，慢性缺氧可引起肺血管收缩和重塑，导致高原性肺动脉高压。返回低海拔地区后部分患者可缓解。

否。约0.4%至6.2%的急性肺栓塞存活者会发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。规范抗凝治疗和定期随访可降低发生风险。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2022.

[2] 中国医学科学院阜外医院. 中国动脉性肺动脉高压临床特征研究. 2021.

[3] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 2021.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.