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再生障碍性贫血属于小细胞低色素性贫血吗

发布于:2021-09-15

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张兰英 主任医师 国药东风总医院 血液风湿科

张兰英主任医师

国药东风总医院 血液风湿科

再生障碍性贫血不属于小细胞低色素性贫血。再生障碍性贫血通常为正细胞正色素性贫血,少数合并缺铁时可表现为小细胞低色素性,但后者并非该病本身的特征。

1、定义与分类:再生障碍性贫血是由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征,其贫血形态学分类依据平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白浓度判定。平均红细胞体积在80至100飞升、平均红细胞血红蛋白浓度在320至360克每升范围内者,属于正细胞正色素性贫血。

2、形态学归属:再生障碍性贫血患者的平均红细胞体积多处于正常范围,平均红细胞血红蛋白浓度亦多在正常范围,故归入正细胞正色素性贫血。小细胞低色素性贫血则表现为平均红细胞体积低于80飞升、平均红细胞血红蛋白浓度低于320克每升,常见于缺铁性贫血、地中海贫血及慢性病性贫血等。

3、合并情况:再生障碍性贫血患者若长期反复输血导致铁过载,或合并慢性失血引起铁缺乏,可出现小细胞低色素性改变。此类改变属于继发性或合并症表现,不能据此将再生障碍性贫血整体归为小细胞低色素性贫血。

4、鉴别要点:临床鉴别需依据血常规、网织红细胞计数、骨髓穿刺及骨髓活检等检查。再生障碍性贫血的骨髓象表现为增生减低或极度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高;小细胞低色素性贫血的骨髓象多表现为红系增生活跃或明显活跃,粒红比例降低。

5、流行病学数据:据中国医学科学院血液病医院牵头开展的全国多中心登记研究(2019年)显示,我国再生障碍性贫血年发病率约为0.74每10万人口,其中正细胞正色素性贫血占比超过85%,小细胞低色素性贫血占比不足10%,且多与合并缺铁或地中海贫血相关。

6、权威参考:世界卫生组织于2008年发布的贫血形态学分类标准指出,贫血按平均红细胞体积分为小细胞性、正细胞性和大细胞性三类,再生障碍性贫血被归入正细胞性范畴。中华医学会血液学分会2017年发布的再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识亦未将其列入小细胞低色素性贫血。

再生障碍性贫血在形态学上属于正细胞正色素性贫血,仅当合并缺铁或地中海贫血等情况时才可能出现小细胞低色素性改变,临床需结合骨髓检查综合判断。

常见问题

再生障碍性贫血患者血常规一定正常吗

否。再生障碍性贫血患者血常规多表现为全血细胞减少,即红细胞、白细胞及血小板均低于正常参考范围,仅少数早期病例可能仅一系或两系减少。

小细胞低色素性贫血常见于哪些疾病

小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病性贫血及铁粒幼细胞性贫血,需结合铁代谢指标及血红蛋白电泳等检查进一步鉴别。

再生障碍性贫血需要做骨髓穿刺吗

是。骨髓穿刺及骨髓活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查,可评估骨髓增生程度、造血细胞比例及是否存在异常细胞浸润。

再生障碍性贫血会转变为白血病吗

少数再生障碍性贫血患者,尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆阳性者,存在向骨髓增生异常综合征或急性白血病转化的风险,需长期随访监测。

参考资料

[1] 中华医学会血液学分会. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版). 中华血液学杂志, 2017.

[2] 中国医学科学院血液病医院. 中国再生障碍性贫血流行病学多中心登记研究报告. 2019.

[3] 世界卫生组织. 贫血形态学分类标准. 2008.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.

本文由张兰英医生参与编审,最后更新于:2026-09-27 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱

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