陈中璞副主任医师
东南大学附属中大医院 心血管内科
1.淀粉样蛋白是一种不正常折叠的蛋白质,可以在身体多个部位积聚。心脏淀粉样病变主要是由轻链免疫球蛋白和转甲状腺素蛋白两种类型引起。
2.在患有这种病变的患者中,心脏壁增厚、心室僵硬,从而削弱心脏的泵血能力,可能导致充血性心力衰竭。通常表现为疲惫、呼吸短促、腿部肿胀等症状。
3.临床上,通过心电图、超声心动图及心脏核磁共振等影像学检查可以帮助诊断。还可以通过心脏活检和特定生物标志物检测确诊。
4.心脏淀粉样病变的治疗取决于其类型和严重程度。对于AL型,化疗可用于减少异常蛋白的产生,而ATTR型则常常需要使用针对性的药物来稳定或降低淀粉样蛋白积累。在某些情况下,尤其是严重的心力衰竭,可能需要进行心脏移植。
早期诊断和治疗对改善预后非常重要,并且定期监测心脏功能可以有效管理病情发展。
