脊髓空洞症早期最常见的症状是什么

脊髓空洞症早期最常见的症状是颈肩部及上肢的节段性分离性感觉障碍，即痛温觉减退或丧失而触觉保留。该表现由空洞最先累及脊髓中央管周围交叉的脊髓丘脑束纤维所致，常呈“披肩样”分布。

早期症状的具体表现

1、感觉障碍：典型表现为单侧或双侧颈肩部、上臂及前臂内侧痛温觉减退，患者常诉洗澡时感觉不出水温、被热水烫伤而无痛感，但轻触皮肤仍可感知。部分患者因无痛觉而反复发生手指割伤、烫伤。该症状多为首发表现，也是临床识别的重要线索。

2、手部肌肉萎缩：空洞向前角扩展可损害前角运动神经元，早期可见手部小鱼际肌、骨间肌萎缩，表现为手指并拢无力、手部变瘦，严重者出现“爪形手”。肌萎缩多与感觉障碍同侧或先后出现。

3、上肢疼痛：部分患者在感觉减退前或同时出现颈肩部、上肢的钝痛、烧灼样疼痛，咳嗽、用力时加重，与脑脊液压力波动牵拉脊髓有关。

4、自主神经症状：早期可出现一侧上肢皮肤增厚、多汗或少汗、指甲变脆、手指发凉发紫等营养障碍表现，系空洞累及侧角交感神经纤维所致。

5、延髓症状：空洞向上延伸至延髓者，早期可表现为声音嘶哑、吞咽费力、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤，属于延髓空洞症表现。

流行病学与诊断依据

脊髓空洞症在普通人群中患病率约为每10万人中8.4例，该数据来自中国台湾地区全民健康保险数据库2010年发表的流行病学研究。该病多见于20至40岁人群，男性略多于女性。诊断主要依靠磁共振成像，可清晰显示空洞的位置、范围及是否合并小脑扁桃体下疝畸形。中国医师协会神经外科医师分会发布的《脊髓空洞症诊疗专家共识》指出，磁共振成像为确诊该病的首选检查方法，对怀疑该病者应尽早完成颈段及全脊髓磁共振成像检查。

就医提示

出现颈肩部痛温觉减退、手部肌肉萎缩或反复无痛性烫伤时，应尽早至神经外科或神经内科就诊，完成颈段磁共振成像检查。早期发现空洞并评估是否合并颅颈交界区畸形，对判断病情进展和制定处理方案具有意义。病情稳定者每6至12个月复查一次磁共振成像；出现新发肌萎缩、吞咽困难或肢体无力加重者，需缩短复查间隔并及时就诊。

常见问题

否。手部肌肉萎缩多在空洞向前角扩展后出现，部分患者早期仅表现为颈肩部痛温觉减退，肌萎缩可延迟数月甚至数年出现。

表现为痛温觉减退或丧失而触觉保留，即分离性感觉障碍，多分布于颈肩部及上肢内侧，呈披肩样，患者可无痛觉而被烫伤。

应做颈段及全脊髓磁共振成像。该检查可显示空洞位置、范围及是否合并小脑扁桃体下疝畸形，是确诊该病的首选方法。

否。该病多为缓慢进展，早期症状通常持续存在并可能逐渐加重，少数患者可长期稳定，但需定期复查磁共振成像评估变化。

参考资料

[1] 中国医师协会神经外科医师分会. 脊髓空洞症诊疗专家共识. 中华神经外科杂志.

[2] 中国台湾地区全民健康保险研究数据库. 脊髓空洞症患病率流行病学研究. 2010.

[3] 中华医学会神经病学分会. 神经系统变性病与脊髓疾病诊疗指南. 人民卫生出版社.