导致病理性黄疸原因

病理性黄疸并非单一疾病，而是由胆红素生成过多、肝细胞摄取与结合能力下降、胆汁排泄受阻三类机制共同或单独作用引发的临床综合征，新生儿与成人均可见，需查明病因后针对原发病处理。

胆红素生成过多：红细胞破坏增加是核心环节

• 1、新生儿溶血病：母婴血型不合导致红细胞大量破坏，其中ABO血型不合最常见，Rh血型不合病情更重，黄疸多在生后24小时内出现。
• 2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：红细胞抗氧化能力下降，接触特定诱因后发生急性溶血，在我国南方地区发病率高于北方。
• 3、遗传性球形红细胞增多症：红细胞膜骨架蛋白缺陷，红细胞在脾脏被破坏，可伴贫血与脾大。
• 4、无效造血：巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病中，骨髓内红细胞前体破坏，胆红素生成增多。

肝细胞摄取与结合障碍：肝脏处理胆红素能力下降

• 1、病毒性肝炎：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染肝细胞，降低尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性。
• 2、药物性肝损伤：部分抗结核药物、抗癫痫药物干扰胆红素代谢，需由医生评估后调整方案。
• 3、吉尔伯特综合征：遗传性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低，表现为轻度间接胆红素升高，劳累、感染或饥饿时加重。
• 4、克里格勒-纳贾尔综合征：该酶严重缺乏，新生儿期即可出现显著间接胆红素升高，存在发生胆红素脑病的风险。

胆汁排泄受阻：胆道通畅性受损

• 1、胆道闭锁：新生儿期进行性胆道纤维化闭塞，直接胆红素升高为主，粪便颜色变浅甚至呈陶土色，需在生后60天内完成手术干预。
• 2、胆总管结石：结石嵌顿于胆总管下端，引起梗阻性黄疸，常伴腹痛、寒战、发热。
• 3、胰头癌与胆管癌：肿瘤压迫或浸润胆道，导致进行性加重的直接胆红素升高。
• 4、原发性胆汁性胆管炎：自身免疫性小胆管破坏，多见于中年女性，可伴乏力与皮肤瘙痒。

数据与指南依据

中华医学会儿科学分会新生儿学组牵头制定的《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识（2014年）》明确，新生儿病理性黄疸的判断需结合日龄、胎龄及胆红素曲线，足月儿生后24小时内胆红素超过102微摩尔每升即需警惕。世界卫生组织2022年发布的全球疾病负担数据显示，新生儿黄疸在活产新生儿中的发生率约为60%至80%，其中进展为重度高胆红素血症者约占1%至2%。

识别与处理要点

• 1、出现时间：生后24小时内出现黄疸，或足月儿黄疸持续超过2周、早产儿超过4周，均属异常。
• 2、进展速度：血清胆红素每日上升超过85微摩尔每升，提示溶血或感染可能。
• 3、伴随表现：粪便颜色变浅、尿色加深、肝脾肿大、精神反应差、拒奶，提示病理性病因。
• 4、实验室检查：总胆红素、直接胆红素、网织红细胞计数、血型、肝功能、腹部超声为常用评估项目。
• 5、处理原则：以病因治疗为主，新生儿重度高胆红素血症可采用光疗，胆道闭锁需尽早手术，成人梗阻性黄疸需解除梗阻。

病理性黄疸的病因覆盖溶血、肝细胞损伤与胆道梗阻三大方向，明确具体机制是制定处理方案的前提。新生儿黄疸出现时间过早或消退延迟、成人黄疸伴粪便颜色改变或腹痛发热，均应及时就医评估，避免延误胆道闭锁、肿瘤等需要早期干预的疾病。

常见问题

否。病理性黄疸由明确病因引起，溶血、肝炎、胆道梗阻等原发病不处理，黄疸难以自行消退，需就医查明病因。

新生儿期以溶血性疾病最为常见，其中ABO血型不合导致的溶血病占比最高，黄疸多在生后24小时内出现并迅速加重。

需查总胆红素与直接胆红素、肝功能、血常规、网织红细胞计数、腹部超声，必要时行磁共振胰胆管成像明确胆道情况。

粪便颜色变浅甚至呈陶土色是典型表现，直接胆红素显著升高，需在生后60天内完成手术，否则可能进展为肝硬化。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会新生儿学组. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2014, 52(10): 745-748.

[2] 世界卫生组织. 全球新生儿疾病负担报告[R]. 日内瓦: 世界卫生组织, 2022.

[3] 王卫平, 孙锟, 常立文. 儿科学[M]. 9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[4] 葛均波, 徐永健, 王辰. 内科学[M]. 9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.