多肌炎的症状

多肌炎最核心的症状是四肢近端肌肉进行性无力，通常表现为上楼梯困难、从椅子上站起费力、梳头抬臂受限，而肌肉疼痛并非每个患者都会出现。该病属于特发性炎性肌病，症状进展多在数周至数月内完成，需尽早由风湿免疫科评估。

多肌炎有哪些典型症状

1、对称性近端肌无力：多肌炎最突出的表现是双侧对称的肩胛带肌和骨盆带肌无力。患者常感到抬举上肢过头、蹲下后站起、上下楼梯等动作吃力。远端肌肉如手指精细动作通常受累较晚。

2、颈部屈肌无力：部分患者出现抬头困难，平卧时无法将头部抬离枕头，严重者呈现头部后仰或前倾姿势。这是颈部肌肉受累的信号，提示病情可能较重。

3、吞咽困难与发音改变：当咽喉部肌肉和食管上段横纹肌受累时，可出现吞咽固体食物费力、饮水呛咳、声音嘶哑。这一症状提示延髓肌参与，需警惕误吸和营养不良风险。

4、肌肉疼痛与压痛：约半数患者有轻度至中度肌肉疼痛或压痛，但疼痛程度通常不与肌无力程度平行。部分患者以无痛性肌无力起病，容易延误就诊。

5、皮疹伴随出现：若同时出现眼睑紫红色斑、掌指关节伸面紫红色丘疹、颈前V区或肩背部披肩样红斑，则提示皮肌炎而非单纯多肌炎。两者同属炎性肌病谱系，但皮疹是皮肌炎的特征。

6、全身伴随表现：可出现乏力、低热、体重下降、关节痛。约10%至20%的多肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气短。合并恶性肿瘤的风险在成人多肌炎中约为10%至30%，来源于1975年Bohan和Peter提出的诊断标准及后续多项队列研究。

症状出现后应如何应对

• 出现对称性近端肌无力持续超过两周，应尽快至风湿免疫科就诊，进行肌酶谱、肌电图、肌炎抗体谱和肌肉磁共振检查。
• 肌酸激酶升高是多肌炎最常见的实验室异常，但肌酶正常不能排除诊断，需结合肌电图和肌肉活检。
• 吞咽困难者应尽早进行吞咽功能评估，调整食物质地，减少误吸风险。
• 合并间质性肺病者需同时评估肺功能和高分辨率CT。
• 成人确诊多肌炎后应进行恶性肿瘤筛查，包括胸部CT、腹部超声、肿瘤标志物等，筛查方案需个体化。

多肌炎以对称性近端肌无力为核心表现，可累及颈肌、咽喉肌，部分伴疼痛或间质性肺病。症状持续两周以上应尽早就诊风湿免疫科，确诊后需评估肺部和肿瘤风险。

常见问题

否。约半数患者有肌肉疼痛或压痛，部分患者仅表现为无痛性肌无力，疼痛程度与肌无力程度不平行。

多肌炎以近端肌无力为主，皮肌炎在此基础上还出现特征性皮疹，如眼睑紫红色斑和掌指关节伸面丘疹。

是。咽喉肌和食管上段横纹肌受累时可出现吞咽费力、饮水呛咳和声音嘶哑，提示延髓肌参与，需尽早评估。

是。成人多肌炎合并恶性肿瘤风险约为10%至30%，确诊后应进行个体化肿瘤筛查，包括胸部CT和腹部超声等。

参考资料

[1] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of Medicine, 1975.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[3] 中国医师协会风湿免疫科医师分会. 特发性炎性肌病诊断和治疗规范. 中华内科杂志, 2020.