王永生副主任医师
南京鼓楼医院 呼吸科
1.肺泡蛋白质沉积症(PAP)是一种累及肺泡的疾病,患者肺泡内充满了蛋白质类物质,使得正常气体交换功能受损。其发病机制尚不完全清楚,但与免疫系统功能异常有关。
2.治疗方法之一是全肺灌洗术(WLL),即通过机械通气设备,将大量生理盐水注入肺部并排出,以清除肺泡内的蛋白质沉积。这种方法在大多数病例中能够显著改善肺功能和症状。
3.另一种治疗方法是使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),这种药物可以通过皮下注射或吸入的方式给药,帮助恢复肺内巨噬细胞的功能,从而减轻症状。
4.对于部分患者,尤其是那些存在合并感染或其他并发症的情况,也可能需要使用抗生素、抗真菌药物等进行辅助治疗。
5.在极少数情况下,对于已经发展到终末期肺病的患者,可能需要考虑肺移植作为最后的救治手段。
尽管肺泡蛋白质沉积症难以根治,但通过全肺灌洗术、GM-CSF治疗以及必要的辅助治疗,可以显著缓解症状,提高患者的生活质量。定期随访和监测对于维持治疗效果至关重要。