多种机制所致肺动脉高压的高发人群有哪些

多种机制所致肺动脉高压并非单一病因疾病，其高发人群包括结缔组织病患者、先天性心脏病患者、门静脉高压患者、人类免疫缺陷病毒感染者、慢性溶血性贫血患者以及有相关药物或毒物暴露史者。上述人群应定期接受超声心动图筛查。

与结缔组织病相关的人群

1、系统性硬化症患者：系统性硬化症是结缔组织病相关肺动脉高压中最常见的类型，据欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会2015年联合发布的《肺动脉高压诊断与治疗指南》，系统性硬化症患者中肺动脉高压的患病率约为8%至12%。

2、系统性红斑狼疮患者：该类患者亦可并发肺动脉高压，尤其在疾病活动期和合并雷诺现象时风险上升。

3、混合性结缔组织病患者：此类患者同样属于筛查对象。

与先天性心脏病相关的人群

4、未修复的左向右分流型先天性心脏病患者：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，长期容量或压力负荷可导致肺血管重构。

5、术后残余肺动脉高压患者：部分先天性心脏病矫治术后仍可能存在肺血管病变进展。

与门静脉高压相关的人群

6、肝硬化伴门静脉高压患者：据《中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）》，门静脉高压患者中肺动脉高压的患病率约为2%至6%，肝功能分级越差，风险越高。

7、门体分流术后患者：该类人群亦需纳入筛查范围。

与感染及溶血相关的人群

8、人类免疫缺陷病毒感染者：即使病毒载量控制良好，仍存在肺动脉高压发生风险。

9、慢性溶血性贫血患者：包括遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等，长期溶血可导致一氧化氮生物利用度下降及肺血管收缩。

与药物或毒物暴露相关的人群

10、有食欲抑制类药物暴露史者：部分已撤市药物与肺动脉高压发生相关。

11、接触某些毒性植物油者：如曾误食含毒性成分的菜籽油，可诱发肺动脉高压。

其他需关注的人群

12、特发性肺动脉高压的遗传易感者：存在骨形成蛋白受体2基因突变者，虽无明确外因，仍属高危。

13、慢性血栓栓塞性肺动脉高压相关人群：既往有肺栓塞史、深静脉血栓史者，应警惕该类型。

上述人群的共同特点是存在肺血管内皮损伤、慢性缺氧、炎症或血流动力学异常中的至少一种机制。筛查手段以超声心动图初筛、右心导管检查确诊为主。病情稳定者建议每6至12个月复查一次超声心动图；若出现活动后气促加重、晕厥或右心衰竭表现，需提前就诊。

常见问题

否。系统性硬化症患者肺动脉高压患病率约为8%至12%，并非全部发病，但属于高危人群，需定期筛查。

是。部分患者矫治术后仍可能存在残余肺血管病变，需长期随访评估。

是。门静脉高压患者肺动脉高压患病率约为2%至6%，建议纳入常规筛查。

该人群存在慢性炎症及内皮损伤机制，即使病毒控制良好，仍有发生肺动脉高压的风险。

是。既往肺栓塞或深静脉血栓史者属于慢性血栓栓塞性肺动脉高压的高危人群，需定期评估。

参考资料

[1] 欧洲心脏病学会, 欧洲呼吸学会. 肺动脉高压诊断与治疗指南. 2015.

[2] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南. 2021.