脑部脉络丛乳头状瘤的症状

脑部脉络丛乳头状瘤的核心症状由脑脊液循环受阻与颅内压升高共同决定，婴幼儿以头围异常增大、前囟膨隆为主，成人以头痛、恶心呕吐、视物模糊为主。症状出现时间与肿瘤位置、脑脊液通路阻塞程度直接相关，多数患者早期即可出现明确表现。

1、颅内压升高表现：头痛是最常见症状，多位于额部或枕部，晨起时加重，咳嗽或用力排便时加剧。恶心与呕吐常在头痛后出现，部分患者呕吐后头痛可暂时减轻。视乳头水肿可通过眼底检查发现，持续存在可导致视力下降。

2、脑积水相关表现：肿瘤多位于脑室系统内，阻塞脑脊液循环通路后引起脑积水。婴幼儿颅缝未闭合，表现为头围在数周至数月内快速增大，前囟饱满、张力增高，头皮静脉显露。成人颅腔固定，脑积水主要表现为进行性头痛、步态不稳、反应迟钝。

3、局灶性神经功能缺损：肿瘤位于第四脑室者可出现共济失调、眼球震颤、吞咽困难。位于侧脑室三角区者可出现对侧肢体无力或感觉减退。位于第三脑室者可出现内分泌紊乱，如性早熟或尿崩症，但发生率较低。

4、婴幼儿特殊表现：约半数婴幼儿患者以头围异常增大为首发表现。可伴有烦躁、喂养困难、发育迟缓、落日眼征。部分患儿出现癫痫发作，多见于肿瘤体积较大或合并脑实质受压者。

5、成人特殊表现：成人脉络丛乳头状瘤多位于第四脑室，头痛与共济失调常同时出现。部分患者以突发意识障碍或脑疝为首发表现，需紧急处理。少数患者出现精神症状，如淡漠、记忆力减退。

6、症状进展速度：良性脉络丛乳头状瘤生长缓慢，症状可在数月内逐渐加重。非典型脉络丛乳头状瘤生长较快，症状进展以周为单位计算。恶性脉络丛癌罕见，症状进展迅速，可伴有脑膜刺激征。

脉络丛乳头状瘤占颅内肿瘤的0.4%至0.6%，占儿童颅内肿瘤的2%至4%，其中约80%发生于10岁以下儿童，数据来源于中国脑肿瘤登记中心2020年统计报告。该肿瘤在婴幼儿中约50%位于侧脑室，在成人中约60%位于第四脑室，位置差异直接决定症状组合。中国神经外科指南指出，对于出现头围异常增大或不明原因颅内压升高的患者，应尽早行头颅磁共振检查以明确脑室系统是否存在占位性病变。

不同人群症状侧重点不同。婴幼儿以头围增大、前囟膨隆、落日眼征为核心表现，病情稳定者每3至6个月复查头颅磁共振；成人以头痛、共济失调、视乳头水肿为核心表现，术后第一年每3个月复查一次，第二年每6个月复查一次。若出现突发剧烈头痛、意识障碍或频繁呕吐，需立即就医。

常见问题

是。绝大多数患者会出现头痛，但婴幼儿因颅缝未闭合，头痛表现不明显，多以头围增大为首发症状。

是。约半数婴幼儿患者以头围异常增大为首发表现，伴有前囟膨隆、头皮静脉显露，需尽早行头颅影像学检查。

是。侧脑室肿瘤以头围增大和肢体无力为主，第四脑室肿瘤以共济失调和呕吐为主，第三脑室肿瘤可伴内分泌紊乱。

视乳头水肿早期解除压迫后视力多可改善，持续超过数周者可能遗留永久性视力损害，需尽早处理脑积水。

多数患者术后颅内压升高症状在数天至数周内缓解，局灶性神经功能缺损恢复程度取决于受压时间与手术时机。

参考资料

[1] 中国脑肿瘤登记中心. 中国脑肿瘤登记年报2020. 北京: 人民卫生出版社, 2021.

[2] 中华医学会神经外科学分会. 颅内肿瘤诊断与治疗中国指南. 中华神经外科杂志, 2019, 35(6): 541-552.

[3] 王忠诚. 王忠诚神经外科学. 第2版. 武汉: 湖北科学技术出版社, 2015.

[4] 中华医学会儿科学分会神经学组. 儿童颅内肿瘤诊疗专家共识. 中华儿科杂志, 2020, 58(8): 621-628.