格林巴利综合征临床主要表现是什么

格林巴利综合征临床主要表现为急性起病的感觉异常、对称性肢体无力、腱反射减弱或消失，部分患者伴随脑神经损害和自主神经功能紊乱。该病通常在发病前数周有感染或疫苗接种史，病情进展速度以天为单位计算，多数患者在两周内达到症状高峰。

1、前驱感染史：约三分之二的患者在发病前四周内存在呼吸道或消化道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒和EB病毒。2019年一项发表于《中华神经科杂志》的多中心研究显示，中国格林巴利综合征患者中空肠弯曲菌感染血清学阳性率约为百分之三十。

2、肢体无力：这是最突出的临床表现，通常从双下肢开始，呈对称性、上行性发展，数小时至数天内累及躯干和双上肢。肌力下降程度不一，轻者仅表现为行走易疲劳，重者可出现四肢完全瘫痪，包括呼吸肌麻痹。

3、感觉障碍：多数患者有肢体远端麻木、刺痛或烧灼感，查体可发现手套袜套样感觉减退。感觉症状通常较运动症状轻，部分患者甚至无明显感觉异常。

4、腱反射改变：腱反射减弱或消失是重要体征，尤其以跟腱反射和膝反射最为明显，常与肌力下降同时出现。这一体征有助于与其他神经肌肉疾病鉴别。

5、脑神经损害：约半数患者出现脑神经受累，以面神经麻痹最为常见，可表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽神经和迷走神经受累，导致吞咽困难、构音障碍和饮水呛咳。

6、自主神经功能紊乱：可表现为窦性心动过速、体位性低血压、心律失常、出汗异常和尿潴留。严重心律失常是导致死亡的危险因素之一，需持续心电监护。

7、呼吸肌受累：约百分之二十至三十的患者出现呼吸肌麻痹，需要机械通气支持。呼吸功能下降通常在起病后一周至两周内出现，用力肺活量低于每公斤体重二十毫升时需考虑转入重症监护病房。

上述表现的核心特征是急性、对称性、上行性肢体无力，伴腱反射减弱或消失。病情在两周内进展最快，此后趋于稳定。若出现吞咽困难、呼吸费力或心律异常，需立即就医评估。

常见问题

是肢体远端麻木和无力。多数患者先感到双足或双手刺痛、麻木，随后出现下肢无力，逐渐向上发展，早期腱反射即可减弱。

是，部分患者会。约百分之二十至三十的患者出现呼吸肌麻痹，需机械通气。病程第一周至第二周应密切监测呼吸功能。

以手套袜套样感觉减退为主。患者常诉肢体远端麻木、刺痛或烧灼感，查体可发现痛觉和触觉减退，通常较运动症状轻。

是脑神经受累所致。约半数患者出现脑神经损害，面神经最常受累，可表现为单侧或双侧周围性面瘫，伴闭目不全和口角歪斜。

参考资料

[1] 中华医学会神经病学分会. 中国格林巴利综合征诊治指南. 中华神经科杂志, 2019.

[2] 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 北京: 人民卫生出版社, 2018.

[3] 吴江, 贾建平. 神经病学. 北京: 人民卫生出版社, 2015.

[4] 中华神经科杂志编辑委员会. 格林巴利综合征诊断与治疗专家共识. 中华神经科杂志, 2021.