什么人会得肺动脉高压

肺动脉高压并非单一病因疾病，任何人都有可能患病，但存在明确高危人群。先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺病、慢性血栓栓塞及家族遗传者风险更高，部分病例原因不明。

哪些人群属于肺动脉高压的高危人群

1、先天性心脏病患者：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病，若未及时干预，肺循环长期承受高血流量，可逐渐发展为肺动脉高压。据《中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）》数据，未经矫治的艾森曼格综合征患者肺动脉高压发生率可达100%。

2、结缔组织病患者：系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等可累及肺小动脉，引发肺动脉高压。系统性硬化症相关肺动脉高压在结缔组织病中占比最高，约为30%至50%。

3、慢性肺部疾病患者：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等导致长期缺氧，肺血管收缩重构，形成肺动脉高压。慢性阻塞性肺疾病患者中，约20%至50%合并肺动脉高压。

4、慢性血栓栓塞性肺疾病患者：急性肺栓塞后血栓未完全溶解，机化阻塞肺血管，可发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。急性肺栓塞后2年内，约0.5%至4%的患者进展为此类型。

5、门静脉高压患者：肝硬化、门静脉血栓等导致门体分流，血管活性物质进入肺循环，可诱发门脉性肺动脉高压。肝硬化患者中门脉性肺动脉高压患病率约为2%至6%。

6、人类免疫缺陷病毒感染人群：人类免疫缺陷病毒感染可直接损伤肺血管内皮，或通过炎症因子间接促发肺动脉高压。人类免疫缺陷病毒感染人群中肺动脉高压患病率约为0.5%。

7、遗传性因素携带者：骨形成蛋白受体2基因、激活素受体样激酶1基因等突变携带者，肺动脉高压发生风险显著升高。家族性肺动脉高压中，骨形成蛋白受体2基因突变检出率约为70%。

8、食欲抑制类药物使用史人群：部分已撤市的食欲抑制类药物可增加肺动脉高压风险，使用超过3个月者风险明显上升。

9、特发性肺动脉高压：无明确危险因素，各年龄段均可发病，女性多见，诊断时需排除上述所有继发因素。

需要关注的关键信息

肺动脉高压早期症状缺乏特异性，活动后气短、乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿等可能逐渐出现。高危人群应定期进行超声心动图筛查，必要时行右心导管检查确诊。右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，平均肺动脉压静息状态下大于20毫米汞柱即可诊断。

核心提示：先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺病、慢性血栓栓塞及家族遗传人群是肺动脉高压主要高危群体，定期筛查有助于早期发现。

常见问题

否。及时矫治先天性心脏病可显著降低风险，未经矫治者风险才明显升高，具体风险与缺损类型、大小及干预时机有关。

是。系统性红斑狼疮属于结缔组织病，可累及肺血管，建议定期进行超声心动图筛查，以便早期发现异常。

是。慢性阻塞性肺疾病本身可致气短，但气短进行性加重、下肢水肿或晕厥时，应排查是否合并肺动脉高压。

是。特发性肺动脉高压无明确基础疾病，各年龄段均可发病，女性相对多见，诊断需排除继发因素。

首选超声心动图初筛，必要时行右心导管检查确诊。右心导管检查是诊断金标准，可准确测量肺动脉压力。

参考资料

[1] 中国医师协会心血管内科医师分会. 中国肺高血压诊断和治疗指南（2021）. 中华心血管病杂志，2021.

[2] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2020版）. 中华结核和呼吸杂志，2020.

[3] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南（2019年版）. 人民卫生出版社，2019.