哪些人会得肺动脉高压

肺动脉高压并非单一病因疾病，而是一组以肺血管阻力进行性升高为特征的临床综合征，任何年龄均可发病，但特定人群风险显著更高。中国医学科学院阜外医院2021年发布的数据显示，我国成人肺动脉高压患病率约为1%，其中65岁以上人群患病率可升至5%至10%。

1、先天性心脏病患者：合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病者，若未及时干预，长期肺血流增加可导致肺血管重构，最终发展为艾森曼格综合征相关肺动脉高压。此类人群在儿童期或青少年期即可出现症状。

2、结缔组织病患者：系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等患者中，肺动脉高压是常见并发症。系统性硬化症患者终身发生肺动脉高压的风险约为10%至15%，且常与间质性肺病并存。

3、慢性肺病患者：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者，因长期低氧血症和肺血管床破坏，可继发肺动脉高压。此类患者通常先有基础肺病数年，再逐渐出现肺动脉压力升高。

4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者：急性肺栓塞后血栓未完全溶解，机化并阻塞肺血管，约0.5%至4%的急性肺栓塞存活者会发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。有深静脉血栓史或反复肺栓塞发作者风险更高。

5、门静脉高压患者：肝硬化、门静脉高压患者中，约2%至6%会发生门脉性肺动脉高压。此类患者往往在肝病评估过程中通过超声心动图筛查发现。

6、人类免疫缺陷病毒感染者和血吸虫感染者：人类免疫缺陷病毒感染者的肺动脉高压患病率约为0.5%，血吸虫病流行区患者因虫卵栓塞肺血管也可发病。

7、特发性及遗传性肺动脉高压人群：无明确基础疾病者称为特发性肺动脉高压，家族中有肺动脉高压患者或携带骨形成蛋白受体2基因突变者，发病风险明显升高。此类患者以中青年女性相对多见。

8、食欲抑制药物使用者和吸毒者：曾使用芬氟拉明等食欲抑制药物者，以及静脉注射毒品者，肺动脉高压风险增加。

肺动脉高压的识别关键在于对高危人群进行定期超声心动图筛查，尤其当出现活动后气促、乏力、晕厥或右心衰竭表现时，应尽早转诊至专科中心。右心导管检查是确诊的金标准，平均肺动脉压大于20毫米汞柱即可诊断。早期发现并针对病因干预，可延缓疾病进展。

常见问题

否。只有未及时修补的左向右分流型先天性心脏病，且分流量较大、持续时间较长者，才可能发展为肺动脉高压。小缺损或已早期手术者风险很低。

是。系统性硬化症患者应每年进行超声心动图筛查，因为该人群肺动脉高压发生率较高，且早期症状隐匿，定期筛查有助于及时诊断。

否。气促加重可能由肺病急性加重、感染或心衰引起。是否合并肺动脉高压需通过超声心动图初步评估，必要时行右心导管检查确认。

建议进行遗传咨询和基因检测，并定期接受超声心动图筛查。若携带骨形成蛋白受体2基因突变，需由专科医生制定随访计划。

是。静脉注射毒品可导致肺血管栓塞和炎症损伤，增加肺动脉高压发生风险。戒毒并定期体检是降低风险的重要措施。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压流行病学调查报告. 2021

[2] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 2021

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社

[4] 国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南. 2019