哪些疾病能引起肺动脉高压

肺动脉高压并非独立疾病，而是多种基础疾病进展至肺血管阻力升高的共同结局。能引起肺动脉高压的疾病主要分为五大类：左心疾病、肺部疾病与缺氧、慢性血栓栓塞、结缔组织病及相关代谢病，另有部分与门静脉高压或血液系统疾病相关。

疾病分类与对应关系

1、左心疾病：射血分数保留或降低的心力衰竭、二尖瓣狭窄或反流、主动脉瓣病变等，均可因肺静脉压力被动升高而继发肺动脉高压，此类在临床中占比最高。2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会联合发布的肺高血压诊疗指南指出，左心疾病相关肺高血压约占全部肺高血压病例的65%至80%。

2、肺部疾病与慢性缺氧：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺泡低通气综合征等，通过长期低氧引起肺血管收缩与重构。此类患者需在静息状态下经右心导管或超声心动图评估，病情稳定者每6至12个月复查一次；急性加重期则需缩短复查间隔。

3、慢性血栓栓塞性肺高血压：既往发生过急性肺栓塞、深静脉血栓、易栓症或留置中心静脉导管的患者，血栓机化后阻塞肺血管，属于可干预的一类。中国医学科学院阜外医院2021年发表的研究显示，急性肺栓塞后2年内慢性血栓栓塞性肺高血压累积发生率为0.8%至3.8%。

4、结缔组织病：系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征等，通过免疫复合物沉积与血管内皮损伤致病。系统性硬化症患者中，肺动脉高压的患病率约为8%至12%，且常与间质性肺病并存。

5、门静脉高压与血液系统疾病：肝硬化伴门静脉高压、遗传性球形红细胞增多症、慢性溶血性贫血、骨髓增殖性肿瘤等，可因脾切除术后或持续溶血导致肺血管床改变。此类患者若出现活动后气促，需警惕肺动脉高压可能。

需要关注的其他因素

部分先天性心脏病、人类免疫缺陷病毒感染、血吸虫病及长期服用某些食欲抑制剂，也与肺动脉高压相关。上述病因中，左心疾病与肺部疾病所致者最为常见，慢性血栓栓塞性肺高血压是少数可通过手术或介入治疗获得改善的类型。

肺动脉高压的病因筛查需结合超声心动图、肺功能、通气灌注扫描及自身抗体检测综合判断。病因不同，处理路径差异显著，明确基础疾病是制定管理方案的前提。

常见问题

会。慢性阻塞性肺疾病长期导致低氧血症，引起肺血管收缩和重构，是肺部疾病相关肺动脉高压的常见原因，病情稳定者建议每6至12个月评估一次。

是。系统性硬化症患者肺动脉高压患病率约为8%至12%，建议每年进行超声心动图筛查，必要时行右心导管检查以明确诊断。

否。急性肺栓塞后2年内慢性血栓栓塞性肺高血压累积发生率为0.8%至3.8%，多数患者不会进展，但存在易栓症或持续血栓者需长期随访。

是。左心疾病相关肺高血压约占全部肺高血压病例的65%至80%，提示心功能失代偿风险较高，需积极控制原发心脏病变。

参考资料

[1] 2022年欧洲心脏病学会与欧洲呼吸学会肺高血压诊断与治疗指南

[2] 中国医学科学院阜外医院. 急性肺栓塞后慢性血栓栓塞性肺高血压的随访研究. 2021

[3] 中华医学会呼吸病学分会. 肺动脉高压诊断与治疗中国专家共识

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社