淀粉样变是罕见病吗

2025-01-20
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武建海副主任医师

江苏省中医院 营养科

病情分析:淀粉样变确实是一种相对罕见的疾病。其发病率较低,但在特定人群中,特别是老年人和某些遗传背景的人群中,风险会增加。

1.发病率:淀粉样变的总体发病率约为每百万人中有8-13人。原发性(AL型)淀粉样变是最常见的类型,其发生率大约是每百万人中有5-12人。

2.年龄相关性:年龄越大,患上淀粉样变的风险也越高。大多数病例在50岁以后出现,60至70岁之间的发病率尤其高。

3.遗传因素:家族性淀粉样变(ATTR型)涉及基因突变,患病风险与遗传背景密切相关。某些特定基因突变在特定人群中更为常见,如葡萄牙、瑞典和日本等地。

4.性别差异:统计表明,男性患淀粉样变的几率稍高于女性,尤其是在AL型淀粉样变中。

5.关联疾病:某些慢性疾病如多发性骨髓瘤患者中,淀粉样变的发生率显著增加。这些患者中的淀粉样变往往表现为继发性(AA型)。

控制风险需要关注家族病史、定期体检以及及时治疗已有的基础疾病。了解以上信息,有助于早期发现和干预。

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