杨宁主任医师
江苏省中西医结合医院 风湿免疫科
1.临床表现:
上呼吸道症状:约95%的患者会出现鼻塞、鼻溢、鼻出血或慢性副鼻窦炎。
下呼吸道症状:大约90%的患者可能出现咳嗽、咯血、胸痛或呼吸困难。
肾脏受累:50%以上的患者可能会出现血尿、蛋白尿或急性肾功能衰竭。
2.实验室检查:
血常规:多数患者可见贫血、白细胞增多或血小板增多。
尿常规:常常发现血尿、蛋白尿,有时可见红细胞管型。
免疫学检测:抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)在超过90%的患者中呈阳性,是诊断韦格纳肉芽肿的重要标志物。
生化检查:可能显示肾功能异常,如血肌酐升高。
3.影像学检查:
X线胸片:约60%的患者可见肺部结节、浸润影或空洞。
CT扫描:能够更清晰地显示肺部及副鼻窦的病变情况,有助于识别微小病灶。
4.病理学检查:
组织活检:对确诊韦格纳肉芽肿至关重要。典型的病理特征包括坏死性肉芽肿性炎症和小血管炎。在鼻腔、肺或肾脏的活检中通常可以发现这些特征。
5.其他辅助检查:
内窥镜检查:如鼻内窥镜检查,可以直接观察到鼻腔和副鼻窦的病变。
心脏及神经系统检查:用于评估是否存在心脏或神经系统的受累。
早期诊断、及时治疗对于改善预后至关重要。定期随访和监测也是管理该病的重要部分。