红斑狼疮确诊标准是什么

红斑狼疮确诊需结合临床表现与免疫学指标，目前普遍采用2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合发布的分类标准，即入门条件加分类标准评分≥10分，且至少包含一项临床标准和一项免疫学标准。

分类标准的入门条件

1、抗核抗体阳性：这是进入分类评估的前提条件，滴度需达到检测机构设定的阳性阈值，通常为1:80及以上。抗核抗体阴性者一般不考虑红斑狼疮分类，但极少数临床高度疑似病例仍需专科评估。

2、适用对象限定：该标准适用于具有红斑狼疮典型表现、需要进一步分类的患者，不适用于已确诊者或其他结缔组织病患者的再分类。

分类标准的评分条目

1、临床领域评分：发热大于38.3摄氏度计2分；口腔溃疡、非瘢痕性脱发、关节受累各计2分；浆膜炎、急性皮肤型狼疮、亚急性皮肤型狼疮、慢性皮肤型狼疮各计3分；溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少各计3分；癫痫、精神病、多发性单神经炎、脑炎等神经精神表现各计2分。

2、免疫学领域评分：抗双链DNA抗体阳性计6分；抗Sm抗体阳性计6分；抗磷脂抗体阳性计2分；补体C3或C4降低计3分；直接抗人球蛋白试验阳性计1分。

3、评分规则：同一领域内多个条目同时满足时，仅计入最高分项；不同领域得分可累加。总分达到10分且满足入门条件，即可归类为系统性红斑狼疮。

诊断与分类的区别

1、分类标准不等于诊断标准：分类标准用于科研入组和统一人群定义，临床诊断由风湿免疫科医师综合病史、体征、实验室检查及影像学结果判断。

2、肾活检的价值：狼疮肾炎的诊断依赖肾穿刺病理，参照国际肾脏病学会与肾脏病理学会2003年修订的分型体系，该检查对判断活动性和慢性指数具有关键作用。

3、鉴别诊断：需排除药物性狼疮、感染、淋巴增殖性疾病及其他自身免疫病。药物性狼疮通常抗组蛋白抗体阳性，抗双链DNA抗体多为阴性。

证据与数据

2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合分类标准在验证队列中敏感度为96.1%，特异度为93.4%，该数据发表于《风湿病年鉴》2019年增刊。中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020年版）由中华医学会风湿病学分会发布，推荐采用该分类标准辅助临床判断。

就医提示

出现面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、不明原因发热、关节肿痛、脱发或蛋白尿时，应尽早至风湿免疫科就诊。抗核抗体阳性不等于红斑狼疮，需结合滴度、抗体谱及临床表现综合判断。确诊后需长期随访，定期复查血常规、尿常规、补体及抗体水平。妊娠计划应在病情稳定至少6个月后，由风湿免疫科与产科共同评估。

常见问题

否。抗核抗体阳性仅作为入门条件，还需临床标准和免疫学标准评分达到10分，且排除其他疾病，才能归类为红斑狼疮。

是。2019年欧洲抗风湿病联盟与美国风湿病学会联合标准规定，总分≥10分且至少含一项临床和一项免疫学标准，方可分类。

是。肾活检可明确狼疮肾炎病理分型，指导治疗和判断预后，但属于有创检查，需由专科医师评估指征后实施。

常查抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体及补体C3、C4，其中抗双链DNA抗体和抗Sm抗体特异性较高。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020年版）. 中华内科杂志, 2020.

[2] Aringer M, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019.

[3] Weening JJ, et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney International, 2004.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 北京: 人民卫生出版社.