郭仁宏 主任医师
江苏省肿瘤医院 肿瘤内科
1.骨髓增殖性肿瘤是一组血液系统疾病,通常以红细胞、白细胞或血小板的过度生成为特征。其中最常见的类型包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化。
2.在一些患者中,这些骨髓增殖性肿瘤可能会进展为更为严重的疾病状态,称为"急变",这通常表现为急性髓系白血病。在罕见情况下,它们也可能转化为慢性粒细胞白血病。
3.CML的典型特征是费城染色体阳性,即BCR-ABL基因融合的存在;而多数骨髓增殖性肿瘤,如ET和PV,往往表现出JAK2基因突变。转化为CML时,可能需要发生额外的遗传改变。
4.MPN转化为白血病的风险因类型不同而异。PMF的转化风险最高,约10-20%的患者可能转化为急性白血病。ET和PV的转化风险较低,但在长期随访中依然存在可能。
5.进行定期监测和适当治疗可以降低转化风险或推迟疾病进展。常用的干预措施包括使用羟基脲等药物控制血细胞数量,以及根据需要进行放射治疗或干细胞移植。
骨髓增殖性肿瘤的转化风险需要引起重视,通过早期诊断和适当管理可以减少疾病恶化的可能性。
