干燥综合征的临床表现有哪些

干燥综合征最典型的临床表现是口干和眼干，但该病属于全身性自身免疫病，约三分之一患者会出现关节疼痛、乏力、皮疹、干咳等腺体外症状，部分患者以血液系统或肾脏损害为首发表现。

腺体受累表现

1、口干：唾液分泌减少导致持续性口干，进食干性食物如饼干、馒头时需用水送服，舌面干燥光滑，约50%患者出现龋齿明显增多，牙齿呈片状脱落，医学上称为猖獗性龋齿。

2、眼干：泪液分泌不足引起眼干涩、异物感、烧灼感，严重者出现角膜上皮损伤，患者常主诉“欲哭无泪”，需频繁使用人工泪液缓解。

3、腮腺肿大：约40%患者出现单侧或双侧腮腺反复肿大，通常不伴明显疼痛，易被误认为腮腺炎或腮腺肿瘤。

4、其他腺体：鼻腔干燥可致鼻出血和嗅觉减退，咽喉干燥引起声音嘶哑，气管干燥导致持续性干咳，阴道干燥引起性交疼痛。

腺体外系统表现

5、关节与肌肉：约50%患者出现关节疼痛，多累及手部小关节，通常不引起关节畸形，部分患者有肌痛和肌无力表现。

6、皮肤：约25%患者出现紫癜样皮疹，多见于下肢，与高球蛋白血症相关，另有部分患者出现雷诺现象，即遇冷后手指变白变紫再变红。

7、呼吸系统：干咳是最常见呼吸道症状，肺部高分辨率CT可发现间质性肺病，发生率约为10%至20%，表现为活动后气短。

8、消化系统：胃食管反流、慢性萎缩性胃炎发生率升高，部分患者出现肝功能异常，需警惕自身免疫性肝病重叠。

9、肾脏：约5%至10%患者出现肾小管酸中毒，表现为低钾性麻痹、多尿、肾结石，严重者可出现肾功能不全。

10、血液系统：约20%患者出现白细胞减少、血小板减少或贫血，部分患者以血小板减少性紫癜为首发表现就诊于血液科。

11、神经系统：周围神经病变较常见，表现为手足麻木、感觉异常，中枢神经系统受累相对少见但病情较重。

全身症状与实验室特征

12、全身症状：约70%至80%患者出现明显乏力，部分患者有低热、体重下降，乏力程度常与病情活动度相关。

13、实验室检查：抗SSA抗体阳性率约60%至70%，抗SSB抗体阳性率约40%至50%，类风湿因子阳性率约50%，高球蛋白血症见于约80%患者。

流行病学数据显示，干燥综合征在中国人群中的患病率约为0.3%至0.7%，其中女性与男性比例约为9比1，发病高峰年龄为40岁至60岁。该病起病隐匿，从首发症状到确诊平均间隔约3年至5年。2002年国际干燥综合征分类标准将口干、眼干客观检查及自身抗体纳入诊断依据，2016年美国风湿病学会与欧洲风湿病联盟联合发布了新的分类标准，提高了诊断敏感性。

干燥综合征临床表现高度异质，口干眼干是最常见首发症状，但腺体外器官受累决定预后，出现新发干咳、肢体紫癜、不明原因乏力或血细胞减少时需及时评估病情活动度。

常见问题

否。约三分之一患者以关节痛、乏力、皮疹或血细胞减少为首发表现，口干眼干可能在病程中才逐渐出现，部分患者甚至始终不明显。

普通口渴饮水后缓解，干燥综合征口干为持续性，饮水仅短暂湿润口腔，进食干性食物必须用水送服，且常伴猖獗性龋齿和腮腺反复肿大。

是。约10%至20%患者出现间质性肺病，表现为干咳和活动后气短，高分辨率CT可早期发现，建议确诊后定期进行肺功能和高分辨率CT评估。

约70%至80%患者出现明显乏力，与免疫系统持续激活、细胞因子释放及睡眠质量下降有关，乏力程度常与病情活动度平行，需排查贫血和甲状腺功能异常。

首选风湿免疫科。该病为全身性自身免疫病，风湿免疫科负责整体评估和免疫调节治疗，出现肾脏、血液或呼吸系统受累时需相应专科协同管理。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[2] 美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟. 原发性干燥综合征分类标准. 2016.

[3] 国际干燥综合征分类标准协作组. 干燥综合征国际分类标准. 2002.

[4] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[5] 中华医学会. 临床诊疗指南·风湿病分册. 人民卫生出版社.