儿茶酚胺症的临床表现

儿茶酚胺症（嗜铬细胞瘤和副神经节瘤）的临床表现以阵发性或持续性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征为核心特征，部分患者可出现体位性低血压、代谢紊乱或心血管并发症。

典型症状与体征

1、高血压：最常见表现，可为阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性加重，血压波动幅度大，部分患者收缩压可超过200毫米汞柱。

2、头痛：常与高血压发作同步出现，呈搏动性，位于额部或枕部。

3、心悸：发作时心率加快，可伴胸闷、心前区不适。

4、多汗：多为全身性，以头颈部、躯干为主，发作时明显。

5、体位性低血压：部分患者从卧位转为站立时血压下降，与血容量不足或自主神经功能异常有关。

代谢与全身表现

6、血糖升高：儿茶酚胺促进糖原分解，可导致空腹血糖升高或糖耐量异常。

7、体重下降：长期高代谢状态可引起消瘦。

8、发热：少数患者发作时体温轻度升高。

9、便秘或肠麻痹：儿茶酚胺抑制肠道蠕动，严重时可出现假性肠梗阻。

10、焦虑或濒死感：发作时常伴精神紧张、恐惧。

心血管并发症

11、心律失常：可出现窦性心动过速、室性早搏、心房颤动等。

12、心肌损伤：儿茶酚胺心肌病可表现为胸痛、心力衰竭、肺水肿。

13、脑血管意外：血压急剧升高可导致脑出血或蛛网膜下腔出血。

14、休克：极少数患者可发生心源性休克或外周血管扩张性休克。

据美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库（2010—2019年）统计，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤年发病率约为每百万人0.6至0.8例。欧洲内分泌学会2014年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床实践指南》指出，约50%的患者存在持续性高血压，约50%为阵发性高血压；头痛、心悸、多汗三联征同时出现者约占40%至50%。

特殊类型表现

15、静止型：血压正常，仅在手术、创伤等应激状态下发作。

16、家族型：可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等，属于多发性内分泌腺瘤病2型表现。

结语

儿茶酚胺症以阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗为典型表现，可累及心血管、代谢及消化系统，发作间期血压可正常。

常见问题

否。约50%患者为持续性高血压，另50%为阵发性高血压，少数静止型患者血压可正常，仅在应激时发作。

否。该三联征同时出现者约占40%至50%，焦虑症、甲状腺功能亢进等也可有类似表现，需结合血、尿儿茶酚胺及其代谢物检测判断。

是。儿茶酚胺促进糖原分解和糖异生，可导致空腹血糖升高或糖耐量异常，部分患者需监测血糖。

收缩压可超过200毫米汞柱，舒张压也可显著升高，发作持续时间从数分钟到数小时不等。

是。长期高代谢状态使能量消耗增加，部分患者出现消瘦、体重下降。

参考资料

[1] 欧洲内分泌学会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床实践指南. 2014.

[2] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库. 2010—2019.

[3] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 2016.