儿茶酚胺症的临床表现

儿茶酚胺症的临床表现以阵发性或持续性高血压为核心，常伴随头痛、心悸、多汗三联征，部分患者可出现体位性低血压、代谢紊乱或心血管并发症。症状发作常无明确诱因，也可由体位改变、情绪波动或腹部受压诱发。

儿茶酚胺症的主要临床表现

1、高血压：最为突出，可表现为阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性加重。阵发性发作时血压可急剧升高，缓解期血压可恢复正常或仍高于正常。部分患者出现体位性低血压，与血容量不足及自主神经功能受损有关。

2、头痛：常为剧烈胀痛或搏动性头痛，多位于枕部或全头部，与血压骤升同步出现，发作结束后可逐渐缓解。

3、心悸：患者常自觉心跳加快、心搏增强，可伴有胸闷或胸痛。发作时心率可增快，也可出现心律失常。

4、多汗：多为全身性出汗，以头颈部、躯干和手掌为著，常为阵发性，发作时大汗淋漓，与血压升高同时或先后出现。

5、代谢紊乱：可出现血糖升高、糖耐量异常、体重下降、发热等。脂肪分解加速可导致游离脂肪酸升高，部分患者出现低钾血症。

6、心血管并发症：长期未控制者可出现心肌肥厚、心律失常、心肌缺血、心力衰竭，甚至心肌梗死或脑血管意外。

7、其他表现：包括焦虑、濒死感、面色苍白、恶心呕吐、便秘、视力模糊等。部分患者腹部可触及肿块，按压后可诱发血压升高，提示嗜铬细胞瘤可能。

根据中华医学会内分泌学分会发布的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识，阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征对嗜铬细胞瘤具有较高提示价值。该共识指出，约50%至60%的嗜铬细胞瘤患者出现持续性高血压，约40%至50%表现为阵发性高血压。另据美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库统计，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤年发病率约为每百万人0.8例。

临床中曾接诊一位45岁男性，反复发作性头痛、心悸、大汗3年，每次持续约15分钟，发作时血压达210/120毫米汞柱，缓解期血压正常。腹部超声发现右侧肾上腺区占位，术后病理证实为嗜铬细胞瘤。该案例提示，阵发性高血压伴三联征应尽早筛查。

需要关注的是，症状发作频率和严重程度与肿瘤分泌儿茶酚胺的模式有关。持续性分泌者血压持续升高，阵发性分泌者血压间歇性骤升。病情稳定者症状发作间歇期可无明显不适；肿瘤受刺激或体积较大时，发作可频繁且剧烈。若出现不明原因的阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗，应至内分泌科就诊，进行血浆或尿儿茶酚胺及其代谢产物检测，并结合影像学检查明确诊断。

常见问题

是。绝大多数儿茶酚胺症患者会出现高血压，可为阵发性、持续性或持续性伴阵发性加重，仅极少数患者血压正常。

否。该三联征对儿茶酚胺症有提示意义，但焦虑症、甲状腺功能亢进症、更年期综合征等也可出现类似表现，需结合实验室检查判断。

收缩压可超过200毫米汞柱，舒张压可超过120毫米汞柱，具体数值因人而异，发作缓解后血压可下降或恢复正常。

可表现为血糖升高、糖耐量异常、体重下降、发热、低钾血症及游离脂肪酸升高等，与儿茶酚胺促进代谢有关。

应至内分泌科就诊，进行儿茶酚胺及其代谢产物检测和肾上腺影像学检查，必要时联合心血管内科评估。

参考资料

[1] 中华医学会内分泌学分会. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识. 中华内分泌代谢杂志.

[2] 美国国家癌症研究所. 监测、流行病学和最终结果数据库.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 陈家伦. 临床内分泌学. 上海科学技术出版社.