原发性肺动脉高压和肺心病的区别

原发性肺动脉高压与肺心病是两种不同的疾病。前者是肺小动脉本身病变导致肺动脉压力升高，属于肺动脉高压的一个亚型；后者是肺部或胸廓疾病引起右心室结构和功能改变，属于右心受累的结果。两者在病因、病变部位和诊断路径上均有区别。

病因与病变起点

1、原发性肺动脉高压：病变起点在肺小动脉本身，属于原因不明的肺动脉压力持续升高，肺血管阻力增加是核心环节。

2、肺心病：病变起点在肺部和胸廓，慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺结核、胸廓畸形等导致肺循环阻力增加，右心室长期负荷过重而扩大、肥厚。

病变核心部位

1、原发性肺动脉高压：核心在肺小动脉，表现为肺小动脉内膜增厚、中膜肥厚、丛状病变等。

2、肺心病：核心在右心室，表现为右心室肥厚、扩大，最终可发展为右心功能不全。

临床表现差异

1、原发性肺动脉高压：早期以活动后气短、乏力、晕厥、胸痛为主，右心衰竭出现较晚。

2、肺心病：常先有慢性咳嗽、咳痰、喘息等基础肺病表现，随后出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等右心衰竭征象。

诊断路径

1、原发性肺动脉高压：需排除其他原因，右心导管检查测得平均肺动脉压≥25毫米汞柱，肺毛细血管楔压正常。

2、肺心病：依据基础肺病病史、体征、胸部影像学显示肺动脉段突出、右心室增大，心电图可见右心室肥厚表现。

中国医学科学院阜外医院2021年发表的数据显示，我国经右心导管确诊的肺动脉高压患者中，特发性肺动脉高压占比约为百分之三十至四十。世界卫生组织将特发性肺动脉高压归为第一大类肺动脉高压，而肺心病相关肺动脉高压多归为第三大类，即肺部疾病和或低氧所致肺动脉高压。

治疗方向

1、原发性肺动脉高压：以靶向肺血管扩张药物为主，部分患者需联合治疗，病情稳定者每三至六个月评估一次；调整用药期间需增加随访频率。

2、肺心病：以控制基础肺病、改善通气、纠正缺氧和右心衰竭为主，急性加重期需住院处理。

预后差异

1、原发性肺动脉高压：自然病程较差，靶向药物应用后生存率有所改善。

2、肺心病：预后取决于基础肺病控制情况，反复急性加重者右心功能进行性恶化。

两者均需早期识别、规范评估。出现活动后气短、下肢水肿、颈静脉怒张等表现时，应尽早就医完成右心导管、心脏超声等检查，明确病因后分别处理。

常见问题

否。原发性肺动脉高压是肺小动脉本身病变，肺心病是肺部或胸廓疾病引起右心室受累，两者病因和病变核心不同。

是。肺心病患者因肺部疾病导致肺循环阻力增加，常继发肺动脉压力升高，但属于继发性改变，与原发性肺动脉高压不同。

右心导管检查是确诊依据，需测得平均肺动脉压≥25毫米汞柱且肺毛细血管楔压正常，同时排除其他继发原因。

慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺结核、胸廓畸形等均可导致肺循环阻力增加，引起右心室肥厚和扩大。

不一样。原发性肺动脉高压右心衰竭出现较晚，肺心病常先有长期肺病表现，随后较早出现右心衰竭征象。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国肺动脉高压患者临床特征及生存分析. 2021.

[2] 中华医学会心血管病学分会. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南. 2021.

[3] 葛均波， 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 世界卫生组织. 肺动脉高压临床分类. 2018.