致心律失常性右室心肌病好发的区域

致心律失常性右室心肌病好发于右心室，典型区域为右心室流出道、右心室下壁（膈面）及右心室心尖部，这三处合称“发育不良三角”。室间隔通常相对保留，左心室受累多见于疾病进展期。

解剖分布与病理基础

1、右心室流出道：该区域是折返性室性心动过速最常见的起源部位，心肌被纤维脂肪组织替代后形成传导缓慢区，构成折返环路的关键环节。

2、右心室下壁（膈面）：毗邻三尖瓣环下侧，除极与复极异常常在此处最先显现，心电图V1至V3导联的epsilon波与局部传导延迟相关。

3、右心室心尖部：心尖部心肌壁薄，脂肪浸润易导致室壁瘤样膨出，是室性心律失常的又一高发基质。

4、发育不良三角：上述三个区域连成的三角区，是病理改变最密集的地带，尸检与影像学检查均证实该区域纤维脂肪替代程度最重。

5、室间隔与左心室：早期室间隔受累较轻，左心室功能多可维持；当左心室射血分数下降时，提示疾病已进入双心室受累阶段。

临床识别与评估依据

• 心脏磁共振可显示右心室扩大、局部室壁运动异常及脂肪浸润，对发育不良三角的识别具有较高价值。
• 心电图V1至V3导联T波倒置、epsilon波及QRS波终末部切迹，提示右心室流出道与下壁区域电活动异常。
• 2020年国际心脏磁共振学会发布的专家共识指出，右心室局部室壁运动异常与脂肪浸润是诊断的重要影像学依据。

风险与随访

右心室流出道起源的室性心动过速可导致血流动力学不稳定。一项纳入2015年至2020年国内多中心注册研究的分析显示，右心室流出道起源者占特发性右心室心律失常病例的多数，但具体比例因人群选择而异。病情稳定者每6至12个月复查心脏超声与动态心电图；出现晕厥或持续性室性心动过速者需缩短随访间隔至每3个月一次。

右心室流出道、下壁与心尖部构成的发育不良三角是致心律失常性右室心肌病的主要好发区域，室间隔与左心室多在疾病进展期才受累。

常见问题

是右心室。典型好发区域为右心室流出道、右心室下壁及右心室心尖部，室间隔与左心室多在疾病进展期才受累。

指右心室流出道、右心室下壁与右心室心尖部。这三个区域纤维脂肪替代最重，是室性心律失常高发的病理基质。

能。心脏磁共振可显示右心室扩大、局部室壁运动异常及脂肪浸润，对发育不良三角的识别具有较高价值。

是。右心室流出道起源的室性心动过速可导致血流动力学不稳定，需结合动态心电图与心脏超声定期评估。

参考资料

[1] 中华医学会心血管病学分会. 致心律失常性右室心肌病诊断与治疗中国专家共识. 中华心血管病杂志.

[2] 国际心脏磁共振学会. 致心律失常性右室心肌病心脏磁共振诊断专家共识. 2020.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识. 中华心律失常学杂志.