皮肌炎的症状是什么样子的

皮肌炎的核心症状是特征性皮疹与对称性近端肌无力，二者可先后或同时出现。皮疹常先于肌无力数周至数月发生，约40%至60%的患者以皮疹为首发表现，因此皮肤改变是早期识别的重要线索。

皮疹的典型表现

1、眶周紫红色斑：双眼睑及眶周出现水肿性紫红色斑片，是皮肌炎最具特征性的皮疹之一，可伴轻度脱屑，日晒后加重。

2、Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹，表面可有细小鳞屑，消退后遗留色素减退或萎缩。

3、暴露部位皮疹：前胸V区、后背上部（披肩征）、面部及颈部等日光暴露区域出现弥漫性红斑，部分患者伴有皮肤异色症。

4、甲周改变：甲皱襞毛细血管扩张、迂曲，甲小皮增厚，部分可见甲周红斑，提示微血管受累。

肌肉受累的表现

5、对称性近端肌无力：肩胛带和骨盆带肌群最先受累，表现为抬臂困难、梳头费力、下蹲后起立困难、上楼梯吃力，而远端肌力相对保留。

6、颈肌与咽喉肌受累：部分患者出现抬头困难、吞咽固体食物费力、声音嘶哑，提示咽喉部肌肉参与。

7、肌痛与压痛：约30%至50%的患者伴肌肉疼痛或压痛，但肌痛程度与肌无力程度不一定平行。

8、呼吸肌受累：少数重症患者出现呼吸肌无力，表现为活动后气促，需警惕呼吸衰竭风险。

系统受累与其他表现

9、间质性肺病：约20%至40%的皮肌炎患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可见磨玻璃影或网格影，是影响预后的重要因素。

10、吞咽困难与消化道受累：食管上段横纹肌受累可致吞咽困难，严重者需鼻饲或胃造瘘支持。

11、钙质沉着：多见于儿童皮肌炎，皮下或肌内出现钙化结节，可影响关节活动。

12、恶性肿瘤关联：成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险升高，尤其是40岁以上人群，需进行肿瘤筛查。

一项纳入1975年至2015年文献的荟萃分析显示，成人皮肌炎合并恶性肿瘤的总体患病率约为15%至25%，其中卵巢癌、肺癌、胃癌、结直肠癌和淋巴瘤较为常见（来源：美国风湿病学会年会资料，2016年）。《中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）》指出，对成年皮肌炎患者应进行年龄和性别相应的恶性肿瘤筛查，筛查项目包括胸部CT、腹部超声、胃肠镜及妇科检查等。

需要关注的关键点

皮肌炎的皮疹与肌无力可不同步出现，部分患者皮疹明显而肌力正常，称为临床无肌病性皮肌炎，此类患者仍需警惕间质性肺病和恶性肿瘤。若出现眶周紫红色斑、Gottron丘疹伴近端肌无力，应尽早就诊风湿免疫科，完善肌酶谱、肌电图、肌肉磁共振及肌活检等检查以明确诊断。

常见问题

部分患者有轻度瘙痒，多数以皮疹颜色改变为主，瘙痒程度因人而异，若瘙痒剧烈需排除其他皮肤病。

不一定。部分患者仅有典型皮疹而肌力正常，称为临床无肌病性皮肌炎，但仍需定期监测肌酶和肺功能。

会。约20%至40%的患者合并间质性肺病，表现为干咳和活动后气促，需通过肺部高分辨率CT评估。

需要。成人皮肌炎合并恶性肿瘤风险升高，尤其是40岁以上人群，应进行年龄和性别相应的肿瘤筛查。

首选风湿免疫科。若以皮疹为主可同时就诊皮肤科，合并肺部受累需联合呼吸科评估。

参考资料

[1] 中国皮肌炎诊断和治疗指南（2022年版）. 中华医学会风湿病学分会.

[2] 成人皮肌炎合并恶性肿瘤的流行病学特征. 美国风湿病学会年会资料, 2016.

[3] 皮肌炎与间质性肺病. 中华风湿病学杂志.

[4] 特发性炎性肌病诊断与治疗. 人民卫生出版社.