怎么治疗Devic病

2024-09-29
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胡秀秀副主任医师

南京脑科医院 神经内科

病情分析:Devic病,或称视神经脊髓炎,是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。治疗主要包括缓解急性发作、预防复发和减轻症状。

1.急性发作期:

静脉注射甲基强的松龙:通常剂量为每公斤体重1克,每天一次,持续3至5天。

血浆置换疗法:适用于对激素治疗无效的患者,通常进行5至7次血浆置换,每次间隔1至2天。

免疫球蛋白(IVIG):有时应用于无法进行血浆置换或对其无反应的患者,剂量通常为每公斤体重0.4克,连续5天。

2.预防复发:

免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等药物,能有效降低复发风险。硫唑嘌呤的常用剂量为每日1.5至2.5毫克每公斤体重。

生物制剂:利妥昔单抗、托珠单抗等单克隆抗体药物显示出良好的预防效果,利妥昔单抗的标准剂量为每次375毫克每平方米体表面积,每周一次,共四次。

其他免疫调节剂:口服吡喹酮等药物也可能用于预防复发,但需在专业医生指导下使用。

3.症状管理:

疼痛管理:可使用非甾体抗炎药(NSAIDs)、加巴喷丁或普瑞巴林等药物。

功能康复:物理治疗、职业治疗和心理支持对恢复功能和提高生活质量尤为重要。

眼部症状:局部使用糖皮质激素滴眼液或人工泪液,有助于缓解症状。

定期随访监测病情变化、查血常规、肝肾功能等指标,以及对症调整药物是治疗过程中不可忽视的部分。

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