小脑脑桥角脑膜瘤是什么

小脑脑桥角脑膜瘤是起源于小脑脑桥角区域蛛网膜帽细胞的良性肿瘤，占该区域肿瘤的10%至15%，占颅内脑膜瘤的8%至10%，生长缓慢但可压迫听神经、面神经及三叉神经，导致听力下降、面部麻木和步态不稳。

定义与起源

小脑脑桥角脑膜瘤位于颅后窝的小脑脑桥角，该区域汇集了第七对脑神经（面神经）、第八对脑神经（前庭蜗神经）及三叉神经。肿瘤从蛛网膜颗粒的帽细胞发生，属于脑膜瘤的一种亚型。根据世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（2021年第五版），绝大多数小脑脑桥角脑膜瘤为一级良性肿瘤，细胞增殖活性低。

流行病学特征

1、占比数据：小脑脑桥角脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的8%至10%，占小脑脑桥角区域肿瘤的10%至15%，该区域最常见肿瘤为听神经瘤（约占70%至80%）。

2、年龄分布：好发年龄为40至60岁，女性发病率约为男性的2至3倍，与脑膜瘤整体性别倾向一致。

3、生长速度：多数肿瘤年生长体积增幅低于2立方厘米，部分病例可长期稳定。

临床表现

1、听力障碍：约85%的患者出现单侧感音神经性听力下降，常为渐进性，部分表现为突发性耳聋。

2、面神经症状：约50%的患者出现面部麻木、味觉减退或面肌无力，面神经受累程度通常轻于听神经。

3、三叉神经症状：约40%的患者出现患侧面部感觉异常或角膜反射减弱。

4、小脑及脑干压迫：肿瘤直径超过3厘米时，可出现共济失调、步态不稳、眼球震颤，严重者出现脑积水或颅内压增高。

诊断方法

1、磁共振成像：增强扫描是首选检查，小脑脑桥角脑膜瘤表现为宽基底附着于岩骨后表面、均匀强化、可见“脑膜尾征”，与听神经瘤的鉴别要点在于肿瘤中心位置及内听道扩大程度。

2、听力检查：纯音测听和听性脑干反应可评估听神经功能受损程度。

3、鉴别诊断：需与听神经瘤、表皮样囊肿、面神经瘤等区分，磁共振成像联合弥散加权成像可提高鉴别准确率。

治疗原则

1、观察随访：肿瘤直径小于2厘米、无明显症状或症状轻微者，可每6至12个月复查磁共振成像。

2、手术切除：症状明显或肿瘤进行性增大者，首选显微外科手术。根据Simpson分级，一级切除为全切肿瘤及附着硬膜，复发率低于10%。

3、立体定向放射外科：适用于直径小于3厘米的残留或复发肿瘤，以及不能耐受手术者。根据国际放射外科协会2020年报告，5年肿瘤控制率约为90%至95%。

预后

小脑脑桥角脑膜瘤全切后10年复发率约为10%至15%，次全切后复发率可升至40%以上。术后面神经功能保留率约为70%至90%，听力保留率约为30%至50%，与肿瘤大小及手术时机相关。

常见问题

否。小脑脑桥角脑膜瘤绝大多数为世界卫生组织一级良性肿瘤，生长缓慢，不具备侵袭性转移能力，但可局部压迫周围神经结构。

否。约85%的患者出现听力下降，但并非全部。部分患者仅表现为耳鸣或面部麻木，肿瘤较小者可无任何听力相关症状。

否。直径小于2厘米且无症状者可行定期影像随访。只有当肿瘤增大或出现明显神经压迫症状时，才考虑手术或放射外科治疗。

多数可以。术后即刻面神经功能保留率约为70%至90%，与肿瘤大小、质地及是否侵犯神经相关。小型肿瘤保留率更高。

否。散发性小脑脑桥角脑膜瘤无明确遗传倾向。仅少数2型神经纤维瘤病患者存在遗传易感性，该病为常染色体显性遗传。

参考资料

[1] 世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版），2021年

[2] 中国脑膜瘤诊断与治疗指南，中华医学会神经外科学分会，2019年

[3] 国际放射外科协会实践指南，2020年

[4] 王忠诚神经外科学，人民卫生出版社

[5] 中华神经外科杂志，小脑脑桥角脑膜瘤显微外科治疗专家共识，2021年