发布于:2024-09-11
沈赟副主任医师
南京市第一医院 内分泌科
巨人症若不治疗,身高不会无限增长,但骨骼未闭合的青少年会持续异常长高,最终因骨骺闭合、代谢并发症或肿瘤压迫而停止,甚至危及生命。关键在于生长激素持续过量分泌的时间窗口与骨骺状态。
1、骨骺状态:身高增长依赖长骨两端的骨骺软骨。骨骺未闭合者,过量生长激素会持续刺激软骨增殖,身高明显增加;骨骺一旦闭合,纵向生长停止,此时即使生长激素仍高,身高也不再增加,而是出现手足增宽、下颌前突等肢端肥大表现。
2、起病年龄:儿童期起病者,在骨骺闭合前发病,表现为巨人症;成年后起病者,骨骺已闭合,表现为肢端肥大症。两者本质均为生长激素分泌过多,但结局不同。
3、病因控制:约95%以上的生长激素分泌过多由垂体生长激素腺瘤引起。肿瘤持续存在则激素持续分泌,身高增长与代谢损害同步进展;肿瘤增大还会压迫视交叉,导致视野缺损。
4、并发症限制:长期生长激素过量可引起糖代谢异常、高血压、心肌肥厚、睡眠呼吸暂停。这些并发症可在身高尚未达到极端值前导致严重后果。
5、自然病程:未治疗的巨人症患者,身高增长通常在骨骺闭合后终止。若骨骺在20岁前后闭合,则此前为有限增长期,并非无限。部分患者因性腺功能受抑制,骨骺闭合延迟,增长期可延长,但仍存在终点。
据美国国立卫生研究院下属机构统计,垂体腺瘤在普通人群中的患病率约为每10万人中78至94例,其中生长激素腺瘤占垂体腺瘤的8%至16%。该数据来源于美国国立卫生研究院于2022年发布的垂体腺瘤流行病学资料。据此估算,巨人症属于罕见疾病,但一旦发生,未治疗者的致残与致死风险显著高于一般人群。
《中国垂体腺瘤诊治指南(2021版)》指出,生长激素腺瘤的治疗目标包括控制生长激素水平、缩小肿瘤体积、改善临床症状与代谢并发症。该指南由中华医学会神经外科学分会等制定,强调手术、药物与放疗的综合管理。未治疗者不纳入“可观察等待”范畴。
第一手临床观察中,未治疗的青少年巨人症患者常见表现包括:身高超过同龄人两个标准差以上、手足增大、面容粗陋、多汗、关节痛、血糖升高。部分患者因垂体卒中或心功能衰竭就诊,此时身高已不再增长,但生命危险已经出现。
否。骨骺未闭合时会持续长高,但骨骺闭合后纵向生长停止,不会无限长高,同时代谢与肿瘤风险持续存在。
巨人症和肢端肥大症是同一种病吗?是。两者均由生长激素过量引起,区别在于起病时骨骺是否闭合。儿童期起病表现为巨人症,成年后起病表现为肢端肥大症。
巨人症不治疗最终会怎样?可能出现糖代谢异常、高血压、心肌病变、睡眠呼吸暂停及视野缺损,严重者可因心血管事件或肿瘤压迫危及生命。
成年人还会得巨人症吗?否。成年人骨骺已闭合,生长激素过多表现为肢端肥大症,身高不再增加,但手足、下颌和内脏可增大。
本文由沈赟医生参与编审,最后更新于:2026-09-23 内容仅供健康科普,不能替代医生诊疗意见,详情需遵医嘱[1] 中华医学会神经外科学分会. 中国垂体腺瘤诊治指南(2021版). 中华神经外科杂志, 2021.
[2] 美国国立卫生研究院. 垂体腺瘤流行病学资料. 2022.
[3] 葛均波, 徐克. 内科学. 第9版. 北京: 人民卫生出版社, 2018.
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