房间隔缺损常见的分型有哪些

房间隔缺损按胚胎发育来源主要分为四类：继发孔型、原发孔型、静脉窦型与冠状静脉窦型。其中继发孔型在临床中最为常见，约占全部病例的百分之七十左右。

继发孔型房间隔缺损：缺损位于房间隔中心区域，即卵圆窝部位，是胚胎发育过程中继发房间隔吸收过度或原发房间隔发育不全所致。该型在成年患者中占比最高，缺损大小从数毫米至数厘米不等，部分可合并部分性肺静脉异位引流。

原发孔型房间隔缺损：缺损位于房间隔下部，紧邻房室瓣，源于心内膜垫发育障碍。该型常合并二尖瓣前叶裂，属于房室间隔缺损谱系中的一种，在唐氏综合征患者中发生率明显升高。

静脉窦型房间隔缺损：缺损位于房间隔上部，靠近上腔静脉入口处，或位于下部靠近下腔静脉入口处。上腔静脉型更为多见，常合并右上肺静脉异位引流至右心房或上腔静脉。

冠状静脉窦型房间隔缺损：又称无顶冠状静脉窦，缺损位于冠状静脉窦与左心房之间的分隔。该型较为罕见，常合并永存左上腔静脉。

发病率数据：根据中国医学科学院阜外医院牵头的一项全国性先天性心脏病流行病学调查（2020年发布），在纳入分析的先天性心脏病病例中，房间隔缺损占所有先天性心脏病的约百分之十三至百分之十五，其中继发孔型约占房间隔缺损总数的百分之七十，原发孔型约占百分之十五至二十，静脉窦型约占百分之五至十，冠状静脉窦型不足百分之一。

诊断与分型依据：超声心动图是区分房间隔缺损分型的核心检查手段。中华医学会超声医学分会发布的《成人超声心动图检查指南》（2019年）指出，经胸超声心动图结合彩色多普勒血流成像可明确缺损位置、大小及分流方向，对于静脉窦型与冠状静脉窦型，经食管超声心动图可提高检出率。

不同分型的房间隔缺损在解剖位置、合并畸形及自然病程方面存在差异，继发孔型在成年期才被发现的情况较为常见，而原发孔型因常合并房室瓣异常，症状出现往往更早。分型判断直接影响后续是否需要干预以及干预方式的选择，因此超声心动图检查中明确分型具有重要临床意义。

常见问题

是继发孔型。该型约占房间隔缺损总数的百分之七十，缺损位于卵圆窝区域，在成年患者中检出率最高。

常合并二尖瓣前叶裂。该型源于心内膜垫发育障碍，属于房室间隔缺损谱系，在唐氏综合征患者中发生率较高。

位于房间隔上部靠近上腔静脉入口，或下部靠近下腔静脉入口。上腔静脉型更常见，可合并右上肺静脉异位引流。

否，该型较为罕见。缺损位于冠状静脉窦与左心房之间，常合并永存左上腔静脉，在全部房间隔缺损中占比不足百分之一。

参考资料

[1] 中国医学科学院阜外医院. 中国先天性心脏病流行病学调查报告. 2020.

[2] 中华医学会超声医学分会. 成人超声心动图检查指南. 2019.

[3] 葛均波, 徐克成. 内科学. 人民卫生出版社.

[4] 王新房. 超声心动图学. 人民卫生出版社.