袁宝玉副主任医师
东南大学附属中大医院 神经内科
1.渐冻症是一种进行性神经退行性疾病。其核心是运动神经元的死亡,这些神经元负责从大脑和脊髓传递信号到肌肉。当这些神经元死亡时,肌肉无法接收到信号,因此渐冻症患者会经历持续性、不可逆的肌肉无力。
2.早期阶段:在疾病的早期,某些肌肉可能表现出轻微的无力或抽搐。这种无力可能在一天中的不同时间有所变化,但总体趋势是逐步恶化。
3.中期阶段:随着疾病的进展,更多的运动神经元死亡,导致无力的范围扩大,影响到更多的肌肉群。这种无力感变得更加明显且持续,患者可能发现日常活动如走路、拿东西甚至说话都变得困难。
4.晚期阶段:在晚期,几乎所有的随意肌都可能受到影响。无力感在这一阶段是持续而严重的,最终会影响到呼吸肌,使自主呼吸变得困难,需要机械通气支持。
渐冻症导致的无力并非间歇性的,而是持续性的,并随着时间推移逐步加重。早期诊断和多学科管理对改善生活质量非常重要。
