溶血有什么样的表现？

溶血的核心表现是红细胞破坏加速后出现贫血、黄疸、尿色加深及脾大等一组临床征象，具体表现因溶血发生的速度、部位和病因不同而差异明显。急性血管内溶血可迅速出现寒战、发热、腰背痛与血红蛋白尿，慢性血管外溶血则以贫血、黄疸和脾大为主。

溶血的主要表现

1、贫血：红细胞破坏速度超过骨髓代偿能力时出现，表现为乏力、活动后心悸气短、面色苍白。慢性溶血因骨髓代偿，贫血程度可与溶血程度不平行。据《内科学》第9版，正常红细胞寿命约120天，溶血时缩短至15至20天以下即可出现明显贫血。

2、黄疸：红细胞破坏释放的血红蛋白经代谢生成胆红素，超过肝脏处理能力时出现皮肤、巩膜黄染。血管内溶血时黄疸常伴血红蛋白血症，血管外溶血时黄疸相对轻但持续时间长。血清总胆红素升高以间接胆红素为主，是判断溶血的重要实验室依据。

3、尿色改变：血管内溶血时游离血红蛋白经肾排出，尿呈酱油色或浓茶色，即血红蛋白尿。慢性血管外溶血一般无血红蛋白尿，但尿胆原排出增多可使尿色加深。出现血红蛋白尿提示血管内溶血量大，需尽快就医评估。

4、脾大：血管外溶血主要在脾脏破坏红细胞，长期溶血可致脾脏增大。据《威廉姆斯血液学》第9版，遗传性球形红细胞增多症患者中约75%至95%存在脾大。脾大程度与溶血持续时间和严重程度相关。

5、发热与腰背痛：急性血管内溶血发作时可出现寒战、高热、腰背部酸痛，常见于输血反应、药物诱发溶血等。此类表现提示溶血速度快，属临床急症，需立即处理。

6、胆石症与下肢溃疡：慢性溶血患者胆红素代谢增加，易形成色素性胆石。部分慢性溶血患者可出现踝部溃疡，机制与局部缺氧及红细胞变形能力下降有关。据《内科学》第9版，遗传性球形红细胞增多症患者胆石症发生率随年龄增长而升高。

7、实验室证据：溶血诊断依赖网织红细胞计数升高、血清结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶升高及间接胆红素升高等指标。据中华医学会血液学分会2019年发布的溶血性贫血诊断与治疗专家共识，网织红细胞绝对值升高是骨髓代偿性增生的直接证据，结合珠蛋白降低提示血管内溶血。

溶血表现从轻度贫血到急性血红蛋白尿跨度较大，出现酱油色尿、寒战高热或黄疸迅速加重时应立即就诊血液科。慢性贫血伴脾大或反复胆石者需评估是否存在遗传性红细胞缺陷。明确溶血部位与病因是后续处理的前提，相关检查应在专业医师指导下完成。

常见问题

否。溶血程度轻或肝脏处理胆红素能力充足时可不出现黄疸，黄疸出现提示胆红素生成已超过肝脏代谢能力。

否。尿色加深还可见于脱水、肝胆疾病或某些食物药物影响，溶血时尿色加深多伴贫血和黄疸，需结合实验室检查判断。

否。血管内溶血为主者脾大不明显，血管外溶血长期持续者才常见脾大，脾大程度与溶血部位和病程有关。

是。溶血属于血液系统疾病，应优先就诊血液科，若伴明显黄疸或胆石症可同时咨询消化内科或肝胆外科。

是。血常规可显示贫血和网织红细胞升高，但确诊溶血部位和病因还需结合胆红素、结合珠蛋白、乳酸脱氢酶等检查。

参考资料

[1] 葛均波， 徐永健， 王辰. 内科学[M]. 9版. 北京： 人民卫生出版社， 2018.

[2] 中华医学会血液学分会. 溶血性贫血诊断与治疗专家共识[J]. 中华血液学杂志， 2019.

[3] Kaushansky K， Lichtman MA， Prchal JT， et al. Williams Hematology[M]. 9th ed. New York： McGraw-Hill， 2016.