儿童干燥综合征的症状

儿童干燥综合征以口干、眼干为核心表现，但儿童患者常以腮腺反复肿大、龋齿增多为首发症状，部分患儿可仅有乏力或关节痛，需结合抗体检测与唇腺活检确诊。

儿童干燥综合征的常见症状分布

1、口干相关表现：唾液分泌减少导致进食干性食物需用水送服，舌面干燥发红，乳牙或恒牙出现多发性龋齿，龋齿数量常超过同龄儿童平均水平。部分患儿出现口腔念珠菌感染，表现为口腔黏膜白色斑片。

2、眼干相关表现：泪液分泌减少引起眼内异物感、烧灼感、畏光，晨起时眼睑粘着，反复发作的结膜炎或角膜炎。儿童患者因表达受限，常表现为频繁揉眼、眨眼或拒绝阅读。

3、腮腺肿大：约半数儿童干燥综合征患者出现反复腮腺肿大，可单侧或双侧，肿痛持续数天至数周，易被误诊为流行性腮腺炎。腮腺肿大常先于口眼干燥症状数年出现。

4、关节症状：约三成患儿出现关节痛或非侵蚀性关节炎，多累及膝、腕、手指小关节，晨僵时间通常短于30分钟，影像学检查一般无骨破坏。

5、皮肤与血管表现：可出现下肢可触性紫癜、雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手指变白变紫再变红。部分患儿出现环形红斑或光敏性皮疹。

6、全身症状：持续乏力、间断低热、生长迟缓。一项纳入2019年发表于《中华儿科杂志》的多中心研究显示，在确诊的儿童干燥综合征患者中，乏力发生率为62.5%，生长迟缓发生率为18.8%。

7、腺体外表现：约两成患儿出现肾脏受累，表现为肾小管酸中毒，出现多饮多尿、低钾性麻痹。肺部受累可表现为干咳、活动后气促。血液系统可表现为白细胞减少或血小板减少。

诊断依据与鉴别

儿童干燥综合征的诊断需结合2002年欧美共识小组提出的国际分类标准，包括口腔症状、眼部症状、眼部体征、组织病理学检查、唾液腺受累、自身抗体六项，满足其中四项即可分类为干燥综合征。唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润是重要客观依据。抗SSA抗体和抗SSB抗体在儿童患者中阳性率约为70%至80%。

需要警惕的情况

儿童干燥综合征可与其他自身免疫病重叠，如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎。若患儿出现持续腮腺肿大超过两周、多发性龋齿、不明原因肾小管酸中毒，应至儿童风湿免疫科就诊，进行抗核抗体谱、唇腺活检等检查。早期识别并干预有助于减少腺体不可逆损伤及系统并发症。

常见问题

否。儿童患者中约半数以腮腺反复肿大为首发表现，口干眼干可能在腮腺肿大数年后才出现，部分患儿甚至始终无明显口眼干燥主诉。

流行性腮腺炎多为双侧腮腺同时肿大，伴发热，病程约一周，终身免疫。干燥综合征腮腺肿大多反复发作，单侧或双侧，不伴典型流行性腮腺炎接触史，抗SSA抗体可阳性。

是。唾液分泌减少使口腔自洁能力下降，龋齿发生率明显升高，表现为多发性龋齿，牙齿快速变黑、缺损，需加强口腔护理并定期口腔科随诊。

需结合抗核抗体谱、抗SSA抗体、抗SSB抗体、唇腺活检、唾液流率、泪膜破裂时间等检查。唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润是重要诊断依据。

是。病情稳定期可正常上学和进行适龄运动。出现关节痛、乏力或肾小管酸中毒时需适当限制剧烈运动，以不引起疲劳和关节症状加重为度。

参考资料

[1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组. 儿童干燥综合征诊断与治疗专家共识. 中华儿科杂志, 2019.

[2] 中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010.

[3] Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Annals of the Rheumatic Diseases, 2002.

[4] 中华医学会儿科学分会. 儿童风湿性疾病诊疗规范. 人民卫生出版社, 2018.