原发性中枢神经系统血管炎有哪些症状

原发性中枢神经系统血管炎的症状以头痛、认知功能下降和局灶性神经功能缺损最为常见，三者可单独或合并出现，且症状常呈波动性、阶梯式加重，易被误诊为脑梗死、多发性硬化或精神疾病。

核心症状表现

1、头痛：约50%至60%的患者以头痛为首发症状，多为持续性钝痛或搏动性头痛，程度逐渐加重，部分患者头痛性质与偏头痛相似，但发作频率和持续时间会随病情进展而改变。

2、认知功能下降：表现为记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降，部分患者出现性格改变、情感淡漠或抑郁，易被误认为精神心理问题。认知障碍可在数周至数月内进行性加重。

3、局灶性神经功能缺损：包括肢体无力、感觉异常、言语障碍、视野缺损等，症状取决于受累血管供血区域。与脑梗死不同，原发性中枢神经系统血管炎所致缺损常呈多发、双侧或反复发作特点。

4、癫痫发作：约20%至30%的患者出现癫痫，可为部分性发作或全面性发作，部分患者以癫痫为首发表现。

5、意识障碍：病情较重者可出现嗜睡、昏睡甚至昏迷，提示广泛性脑组织受累或颅内压增高。

症状特点与识别要点

原发性中枢神经系统血管炎的症状具有三个特征：一是波动性，症状可自行缓解后再次加重；二是多灶性，同一患者可同时存在多个不同脑区的症状；三是进行性，未经治疗者多数在数月至数年内逐步恶化。

一项纳入2019年之前文献的回顾性分析显示，原发性中枢神经系统血管炎患者从症状出现到明确诊断的平均时间约为6个月至12个月，误诊率较高（来源：Orphanet Journal of Rare Diseases，2020年）。该病确诊需结合脑脊液检查、脑血管造影及脑组织活检，其中脑活检是诊断的金标准。

需要警惕的情况

中青年患者出现不明原因的持续性头痛，同时伴有认知功能下降或反复发作的局灶性神经功能缺损，且头颅影像学显示多发性缺血或出血病灶，累及不同血管供血区，应考虑到原发性中枢神经系统血管炎的可能，需尽早至神经内科进行系统评估。

常见问题

否。约50%至60%的患者以头痛为首发症状，但部分患者可仅表现为认知下降或癫痫，头痛并非诊断的必要条件。

前者认知下降常在数周至数月内进展，且多伴随头痛、癫痫或局灶性神经缺损；阿尔茨海默病以记忆减退为主，进展更缓慢，通常无局灶性缺损。

是。部分患者症状可自行缓解，但缓解后仍会再次加重，呈波动性病程，不治疗者总体趋势为逐步恶化。

应就诊神经内科。该病诊断需结合脑脊液、脑血管造影及脑活检，神经内科可统筹完成评估与鉴别诊断。

参考资料

[1] Orphanet Journal of Rare Diseases. Primary angiitis of the central nervous system: a systematic review. 2020.

[2] 中华医学会神经病学分会. 中枢神经系统血管炎诊断与治疗中国专家共识. 中华神经科杂志.

[3] Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system. Medicine.