烟雾病是从哪个血管开始发病的

烟雾病并非从某一根特定血管“开始”发病，而是以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞为核心病变，这些血管同属颈内动脉系统远端分支。

发病血管的解剖定位

1、核心受累血管：颈内动脉末端是烟雾病最典型的起始病变部位，狭窄通常从该处开始，逐步向大脑前动脉和大脑中动脉近端延伸。2021年日本厚生劳动省烟雾病诊断标准中，将“颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞”列为影像学诊断的核心依据。

2、代偿血管的形成：当上述主干血管逐渐闭塞后，脑底部会代偿性生出大量细小侧支血管，在脑血管造影上呈现“烟雾”状影像，这正是“烟雾病”名称的由来。这些烟雾状血管本身是代偿产物，而非原发病变。

3、后循环受累情况：部分病例可累及大脑后动脉，但后循环受累通常出现在病程较晚期。2022年发表于《Stroke》的一项多中心研究纳入1236例烟雾病患者，结果显示约76%的病例在确诊时已出现双侧颈内动脉末端受累，仅约8%表现为单侧病变。

4、病变进展模式：烟雾病的血管狭窄呈进行性加重，从颈内动脉末端向远端分支蔓延。铃木分期将这一过程分为六期，第一期仅表现为颈内动脉末端狭窄，第六期则颈内动脉系统几乎完全闭塞，烟雾状血管也随之减少。

临床识别要点

• 儿童患者多以短暂性脑缺血发作或脑梗死起病，成人患者则出血性卒中比例更高。
• 诊断依赖磁共振血管成像或数字减影血管造影，单纯头颅磁共振平扫不足以判断血管狭窄程度。
• 中国卒中学会2023年发布的烟雾病诊疗指南指出，国内烟雾病患病率约为每10万人中3.9例，发病高峰年龄呈双峰分布，分别为5至10岁和35至45岁。

需要关注的问题

烟雾病累及的是颈内动脉系统远端主干，而非某一根孤立血管。病变呈双侧进行性发展，早期识别依赖于血管影像学检查。出现不明原因的反复脑缺血或脑出血，尤其在中青年及儿童群体中，需考虑烟雾病可能，并尽早完成脑血管评估。

常见问题

不是。多数患者为双侧受累，约76%确诊时已出现双侧颈内动脉末端病变，单侧病变比例较低。

不能。普通头颅CT仅能显示脑梗死或出血等继发改变，确诊需依靠磁共振血管成像或数字减影血管造影评估血管狭窄。

没有直接因果关系。烟雾病是一种独立的脑血管闭塞性疾病，高血压是其卒中风险的合并因素，而非病因。

会。烟雾病发病呈双峰分布，5至10岁儿童是第一个发病高峰，儿童患者多以脑缺血症状起病。

参考资料

[1] 日本厚生劳动省. 烟雾病诊断标准. 2021.

[2] 中国卒中学会. 烟雾病诊疗指南. 2023.

[3] Stroke. 烟雾病多中心临床研究. 2022.